Background: Histiocytic and dendritic cell neoplasms (HDCNs) represent very rare tumors, which have been the subject of debate during the last few years.
Objectives: We aimed to provide a comprehensive review of the subject.
Materials and methods: The experience gained by the authors in large international studies and as a national reference center has been summarized to highlight the characteristics of each entity.
Results: The clinical, morphologic, phenotypic, and molecular data of the different entities included under the heading of HDCNs are extensively discussed.
Conclusion: Currently, HDCNs are classified in the group of orphan diseases for which a standardized therapy is lacking. An international registry would facilitate expansion and dissemination of knowledge of these diseases and improve their treatment.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Histiozytische und dendritische Zelltumoren sind sehr seltene Tumoren, die in den letzten Jahren Gegenstand von Diskussionen waren.
Ziel der arbeit: Ziel der Arbeit war es, einen umfassenden Überblick über das Thema zu geben.
Material und methoden: Die Erfahrung der Autoren, die sie im Rahmen großer internationaler Studien und als Teil des nationalen Referenzzentrums erlangt haben, wurde zusammengefasst, um die Eigenschaften jeder dieser Entitäten darzustellen.
Ergebnisse: Dabei wurden die klinischen, morphologischen, phänotypischen und molekularen Daten der verschiedenen Entitäten, die sich unter dem Oberbegriff der histiozytischen und dendritischen Zelltumoren finden, ausführlich erörtert.
Schlussfolgerung: Derzeit werden histiozytische und dendritische Zelltumoren der Gruppe der seltenen Krankheiten zugeordnet, für die es keine standardisierte Behandlung gibt. Ein internationales Register würde die Erweiterung und Verbreitung des Wissens über diese Erkrankungen erleichtern und zur Verbesserung ihrer Behandlung beitragen.
Keywords: Dendritic cell neoplasms of mesenchymal derivation; Dendritic cell neoplasms of myeloid derivation; Follicular dendritic cell sarcoma; Histiocytic sarcoma; Langerhans cell tumors.
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