Background: The classification of cardiomyopathies used in Germany goes back to the European Society of Cardiology (ESC) classification of 2008. The cardiomyopathies are subdivided according to the phenotype, so that magnetic resonance imaging (MRI) is able to differentiate between the various cardiomyopathies.
Imaging and differential diagnostics: The strength of MRI is the ability to differentiate nonischemic cardiomyopathies from other diseases with similar morphofunctional aspects, based on the possibilities of tissue differentiation. In the case of dilated cardiomyopathy (DCM), for example, a differentiation from inflammatory DCM is possible. In the case of hypertrophic cardiomyopathy (HCM), obstructive and nonobstructive forms can be differentiated analogously to the echo but amyloidosis or Fabry disease can also be detected. Evaluation of the right ventricular function is reliable in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). The use of MRI is also able to directly detect the characteristic fibrofatty degeneration. In the rare restrictive cardiomyopathies (RCM), MRI can track restriction and, for example by means of T1, T2 and T2* mapping, detect sphingolipid accumulation in the myocardium in the context of Fabry disease or iron overload in the context of hemochromatosis.
Innovations: The quantitative methods of parametric mapping provide the possibility of treatment monitoring but the clinical relevance of this monitoring is still the subject of current research. The unclassified cardiomyopathies can present clinically with similar symptoms to ischemic or inflammatory diseases, so that in the case of myocardial infarction without obstructive coronary arteries (MINOCA) in cardiac catheterization, MRI is a decisive diagnostic tool to determine the actual underlying disease. Similarly, in new cardiomyopathies such as noncompaction cardiomyopathy, MRI can pave the way for a morphological disease definition.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Die in Deutschland angewandte Einteilung der Kardiomyopathien geht auf die Klassifikation der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) von 2008 zurück. Dort werden sie nach ihrem Phänotyp unterteilt, so dass die Magnetresonanztomographie (MRT) in der Lage ist, die unterschiedlichen Kardiomyopathien zu differenzieren.
Bildgebung und differenzialdiagnostik: Die Stärke der MRT ist es, anhand der Möglichkeiten der Gewebsdifferenzierung nichtischämische Kardiomyopathien von anderen Erkrankungen mit ähnlichen morphofunktionellen Aspekten zu differenzieren. So gelingt im Fall der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) eine Differenzierung zur inflammatorischen DCM. Im Fall der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) kann analog zur Echographie eine obstruktive und nichtobstruktive Form differenziert werden, aber auch die Detektion einer Amyloidose oder eines Morbus Fabry ist möglich. Die Evaluation der rechtsventrikulären Funktion gelingt im Rahmen einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARVC) zuverlässig. Außerdem ist die MRT in der Lage, die charakteristische fettige Ersatzfibrose direkt nachzuweisen. Bei den seltenen restriktiven Kardiomyopathien kann sie die Restriktion nachvollziehen und z. B. mittels T1-, T2- und T2*-Mapping die Sphingolipid-Akkumulation im Myokard bei einem Morbus Fabry oder eine Eisenüberladung bei Hämochromatose nachvollziehen.
Innovationen: Die quantitativen Verfahren des parametrischen Mappings bieten die Möglichkeit eines Therapiemonitorings; die klinische Relevanz dieses Monitorings ist aber noch Gegenstand aktueller Forschung. Die unklassifizierten Kardiomyopathien können sich klinisch mit ähnlicher Symptomatik wie ischämische oder inflammatorische Erkrankungen präsentieren, so dass im Fall eines Myokardinfarkts ohne verschlossene Koronararterien („myocardial infarction without obstructive coronary arteries“, MINOCA) in der Herzkatheteruntersuchung die MRT ein entscheidendes diagnostisches Instrument ist, um die tatsächlich zugrundeliegende Erkrankung festzustellen. Gleichermaßen kann sie bei neuen Kardiomyopathien wie der Non-compaction-Kardiomyopathie der Wegbereiter für eine morphologische Krankheitsdefinition sein.
Keywords: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; Dilated cardiomyopathy; Hypertrophic cardiomyopathy; Magnetic resonance imaging; Restrictive cardiomyopathy.
© 2022. The Author(s).