The pediatric neuroimmunology field has made significant progress in the last decade. Now, is possible to recognize primary demyelinating diseases, paraneoplastic syndromes, inflammatory (vasculitis), and granulomatous disorders that affect the central nervous system; at the same time, it is important to exclude neurologic manifestations caused by infections, toxic agents, and metabolic problems. An early diagnosis is imperative to institute treatment as soon as possible, improving outcomes. Treatment may include both, specific drugs if the etiology has been established, as well as drugs to treat potential complications, for example anticonvulsants, anti-inflammatory drugs, transfusions, or albumin replenishment within others. The main objective of this review is to provide guidance about the therapeutic options in pediatric autoimmune neurological diseases. We review the evidence and recommendations for the use of steroids in autoimmune demyelinating diseases, acute disseminated encephalomyelitis, optic neuritis, neuromyelitis optica, multiple sclerosis, among others. We will focus on current therapies, including high doses of intravenous methylprednisolone, followed by its progressive reduction, as well as intravenous immunoglobulin or plasmapheresis as second line therapies. Early institution of these treatments can save the patient's life and decrease their risk of permanent disability.
El campo de la pediatría neuro-inmunológica ha progresado significativamente en la última década. Ahora es posible reconocer con prontitud enfermedades desmielinizantes primarias, síndromes para-neoplásicos, enfermedades inflamatorias, autoinmunes y granulomatosas, que afectan el sistema nervioso central. Excluir con gran rapidez posibles causas infecciosas, agentes tóxicos, problemas metabólicos que se presenten con manifestaciones neurológicas es imperativo, ya que al hacer un diagnóstico preciso y temprano del paciente se puede instituir un tratamiento lo más pronto posible e incrementar las probabilidades de éxito. El tratamiento puede ser dirigido a la etiología específica, si se conoce. Adicionalmente, es importante tratar las complicaciones relacionadas a la propia enfermedad o efectos secundarios de los tratamientos que se impongan. El tratamiento puede incluir tanto fármacos específicos si se ha establecido la etiología, así como medicamentos para tratar posibles complicaciones, por ejemplo, anticonvulsivos, antiinflamatorios, transfusiones, o reposición de albúmina dentro de otros. El objetivo principal de esta revisión es brindar una guía sobre las opciones terapéuticas en enfermedades neurológicas autoinmunes en fase aguda. Revisamos la evidencia y recomendaciones acerca del uso de esteroides en enfermedades autoinmunes desmielinizantes, encefalomielitis aguda diseminada, neuritis óptica, neuromielitis óptica, esclerosis múltiple, entre otras, donde altas dosis de metilprednisolona, seguida por su disminución progresiva son esenciales, así como el uso de inmunoglobulina humana intravenosa y plasmaféresis, como tratamiento de segunda línea. La institución temprana de estos tratamientos puede salvar la vida del paciente y disminuir su discapacidad permanente.
Keywords: autoimmune disease; children; immunomodulators; plasmapheresis; steroids; treatment.