[EBV-associated lymphoproliferative disorders]

Pathologie (Heidelb). 2022 Jul;43(4):282-291. doi: 10.1007/s00292-022-01081-5. Epub 2022 Jun 9.
[Article in German]

Abstract

Epstein-Barr-virus-associated lymphoproliferations (EBV-LPD) constitute a wide spectrum from benign, self-limiting lymphoproliferations to malignant lymphoma. Because of the clinical and morphological heterogeneity of EBV-LPD and the high prevalence of EBV infections, knowledge of the diagnostic criteria is of great importance for the practice of diagnostic pathology. In this review, clinical and pathological characteristics of the non-malignant EBV-related LPD in patients with and without immunosuppression are presented and their current classification is discussed.EBV-LPD can be of B‑cell or T/NK-cell origin. Identification of EBV latency type and information about possible (iatrogenic) immunodeficiency of the patient are critical for diagnostic evaluation and separation from malignant lymphoma. The clinical context and the detection of EBV in T‑ and NK-cells are both essential for the diagnosis of EBV+ T/NK-cell LPD, which are rare in European countries.

Epstein-Barr-Virus-assoziierte Lymphoproliferationen (EBV-LPD) stellen ein breites Spektrum von benignen, selbstlimitierten Lymphoproliferationen bis zu malignen Lymphomen dar. Aufgrund der klinischen sowie morphologischen Heterogenität von EBV-LPD sowie der hohen Prävalenz der EBV-Infektion ist die Kenntnis der diagnostischen Kriterien von großer Bedeutung für die Pathologie. In dieser Übersichtsarbeit werden klinische und pathologische Merkmale der nicht als maligne Lymphome zu klassifizierenden EBV-assoziierten Lymphoproliferationen bei Patienten mit und ohne zugrunde liegender Immunsuppression dargestellt und ihre aktuelle Klassifikation diskutiert.EBV-LPD können von B‑ oder T‑/NK-Zellen ausgehen. Entscheidend für die diagnostische Einordnung und die Abgrenzung gegen maligne Lymphome sind die Bestimmung des EBV-Latenztyps sowie Kenntnis über eine mögliche (iatrogene) Immundefizienz des Patienten, welche das Auftreten spezifischer EBV-LPD begünstigen kann. Für die Diagnostik der in Europa seltenen EBV+-T-/NK-Zell-LPD sind die klinische Korrelation und der Nachweis von EBV in T‑ und NK-Zellen essenziell.

Keywords: EBV latency type; Epstein-Barr-virus infections; Immunologic deficiency; Infectious mononucleosis; Lymphoma.

Publication types

  • Review

MeSH terms

  • Epstein-Barr Virus Infections* / complications
  • Herpesvirus 4, Human / genetics
  • Humans
  • Immunologic Deficiency Syndromes* / complications
  • Killer Cells, Natural / pathology
  • Lymphoma* / complications
  • Lymphoproliferative Disorders* / diagnosis