Autoimmune hepatitis in pediatrics, a review by the Working Group of the Latin American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition

Arch Argent Pediatr. 2022 Aug;120(4):281-287. doi: 10.5546/aap.2022.eng.281. Epub 2022 Jun 3.
[Article in English, Spanish]

Abstract
in English, Spanish

Autoimmune hepatitis (AIH) is a chronic inflammatory condition of the liver characterized by a complex interaction among genetic factors, immune response to antigens present in hepatocytes, and immune regulation alterations. Its distribution is global and there is a female predominance. AIH is divided into 2 groups, depending on the type of serum autoantibodies detected. The most common presentation is acute hepatitis (40%), with non-specific symptoms, high aminotransferase levels, and hypergammaglobulinemia. Standard treatment consists of the administration of immunosuppressive drugs. It is a complex condition, often difficult to diagnose. If not managed adequately, the 5-year mortality rate may reach 75%.

La hepatitis autoinmunitaria es una enfermedad inflamatoria crónica del hígado caracterizada por una interacción compleja entre factores genéticos, respuesta inmunitaria a antígenos presentes en los hepatocitos y alteraciones de la regulación inmunitaria. Presenta una distribución global, con predominio en individuos de sexo femenino. Se clasifica en dos grupos, según el tipo de autoanticuerpos séricos detectados. La forma de presentación más frecuente es la hepatitis aguda (40 %), con síntomas inespecíficos, elevación de aminotransferasas e hipergammaglobulinemia. El tratamiento estándar consiste en la administración de fármacos inmunosupresores. Es una patología compleja, a veces difícil de diagnosticar. Si no se trata de manera adecuada, la mortalidad puede alcanzar el 75 % a los 5 años de evolución.

Keywords: treatment; autoimmune hepatitis; pediatrics.

Publication types

  • Review

MeSH terms

  • Autoantibodies
  • Child
  • Female
  • Gastroenterology*
  • Hepatitis, Autoimmune* / diagnosis
  • Hepatitis, Autoimmune* / therapy
  • Humans
  • Latin America
  • Male

Substances

  • Autoantibodies