IgG4-related disease is a chronic inflammatory fibrosing disease of unknown etiology, characterized by the presence of volumetric lesions that can clinically simulate malignant tumors, a pronounced IgG4-positive lymphoplasmacytic infiltrate, and an increase in the level of IgG4 in the blood serum. A special form of the disease is IgG4-related ophthalmopathy, which requires differential diagnosis with inflammatory pseudotumor, lymphoma and granulomatous polyangiitis. 7 clinical cases of IgG4-related ophthalmopathy are presented. It has been shown that follicle-like structures with the structure of a lymph node are formed in the tissues of the orbit. Along with a large number of cells in the inflammatory infiltrate expressing CD138, IgG and IgG4, there are CD8+ and CD68+ cells. IgG4-related ophthalmopathy is a rare manifestation of IgG4-related disease. Its morphogenesis involves not only IgG, IgG4 and CD138 positive plasma cells, which are diagnostic. CD8 and CD68- positive cells are involved too. They persisted in large quantity in the lymphohistiocytic infiltrate. The study of the lymphocyte population can help in revealing the pathogenesis and morphogenesis of this rare disease.
IgG4-связанное заболевание (IgG4-СЗ) — хроническое воспалительно-фиброзирующее заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся наличием объемных поражений (которые могут клинически симулировать злокачественные опухоли), выраженного IgG4-положительного лимфоплазмоцитарного инфильтрата, повышением уровня IgG4 в сыворотке крови. Особой формой заболевания является IgG4-связанная офтальмопатия, требующая дифференциальной диагностики с воспалительной псевдоопухолью, лимфомой и гранулематозным полиангиитом. Представлено 7 клинических случаев IgG4-связанной офтальмопатии. Показано, что в тканях орбиты формируются фолликулоподобные структуры, имеющие строение лимфатического узла. Наряду с большим количеством клеток в воспалительном инфильтрате, экспрессирующих CD138, IgG и IgG4, присутствуют клетки CD8+ и CD68+. IgG4-связанная офтальмопатия — редкое проявление IgG4-СЗ. В ее морфогенезе участвуют не только IgG-положительные, IgG4-положительные и CD138-положительные плазматические клетки, которые являются диагностическими, особое место занимают CD8-положительные и CD68-положительные клетки, которые присутствуют в большом количестве в лимфогистиоцитарном инфильтрате. Изучение популяции лимфоцитов может помочь в раскрытии патогенеза и морфогенеза этого малоизученного заболевания.
Keywords: IgG4-related disease; IgG4-related ophtalmic disease; autoimmune diseases.