Adnexal carcinomas are rare, accounting for less than 1% of skin carcinomas. Sclerosus carcinoma of the sweat glands was first described by Goldstein et al. in 1982. We here report the case of a 33-year-old female patient with a retracted perianal skin lesion. Histological examination of perilesional skin biopsy, immunohistochemistry, and negative results of laboratory tests, radiological and endoscopic investigations allowed for the diagnosis of eccrine sclerosus carcinoma. This is a rare tumor, usually characterized by facial localization and slow but aggressive progression. It poses problems in differential diagnosis with benign and malignant tumors; hence the challenge encountered by pathologist of suspecting this carcinoma in patients with any sclerotic and infiltrating skin lesion characterized by slow progression, in a context of preservation of the general state and in the absence of neoplastic history as well as of feeling free to ask for new deep biopsies when in doubt.
Résumé
Les carcinomes annexiels sont rares et représentent moins de 1% des carcinomes cutanées. Le carcinome scléreux des glandes sudorales a été décrit pour la première fois en 1982 par Goldstein et al. Nous rapportons un nouveau cas de localisation inhabituelle péri. Il s´agit d´une patiente de 33 ans, présentait une lésion cutanée péri-anale, d´aspect rétracté. L´analyse histologique de la biopsie cutanée péri-lésionnelle, l´immunohistochimie, la négativité des investigations cliniques, radiologiques et endoscopiques nous ont permis de poser le diagnostic du carcinome scléreux eccrine. Il s´agit d´une entité rare, de localisation habituelle faciale, d´évolution lente mais agressive. Elle pose le problème de diagnostic différentiel avec des tumeurs bénignes et malignes d´où l´enjeu pour le pathologiste de savoir évoquer ce carcinome devant toute lésion cutanée d´aspect scléreux et infiltrant, d´évolution lente et dans un contexte de conservation de l´état général et d´absence d´histoire néoplasique, et de ne pas hésiter à demander de nouvelles biopsies profondes si doute.
Keywords: Eccrine sclerosus carcinoma; case report; immunohistochemistry; microcystic annexal carcinoma; perianal.
Copyright: Layla Tahiri Elousrouti et al.