Pediatric patient with a bilateral Salter-Harris II fracture and slipped capital femoral epiphysis secondary to autosomal recessive osteopetrosis

Orthopadie (Heidelb). 2022 Dec;51(12):1015-1021. doi: 10.1007/s00132-022-04278-x. Epub 2022 Jul 8.

Abstract

Treatment of femoral neck fractures secondary to osteopetrosis is an uncertain and puzzled decision. Experience in the treatment, especially in the pediatric population, is scarcely reported. The duration of conservative treatment is prolonged and poses the risks of non-union and development of coxa vara deformity. The recommended treatment is closed reduction and internal fixation; however, surgery on osteopetrotic bone is challenging due to defective bone marrow function, delayed consolidation and higher risk of intraoperative fractures. Slipped capital femoral epiphysis secondary to osteopetrosis is very rarely reported. This article presents the case of a 5-year-old female patient with rapidly deteriorating physical function due to bilateral proximal femoral Salter-Harris type II fractures with associated slippage of the growth plates secondary to confirmed autosomal recessive osteopetrosis. Operative treatment was performed in a tertiary level orthopedic center with closed reduction and internal fixation with cannulated screws. A loss of fixation with coxa vara deformity was seen on the left side 7 months postoperatively with increasing pain. A revision surgery with reosteosynthesis and a valgus osteotomy was thus performed which showed good subjective and objective results 1 year postoperatively with complete bony union.

Die Behandlung von Schenkelhalsfrakturen als Folge einer Osteopetrose ist eine Herausforderung. Erfahrungen mit der Behandlung, insbesondere bei Kindern und Jugendlichen, liegen kaum vor. Die Dauer der konservativen Therapie ist verlängert und birgt das Risiko einer Pseudarthrose und der Entwicklung einer Coxa-vara-Deformität. Die empfohlene Behandlung ist eine geschlossene Reposition und interne Fixation. Die osteopetrotischen Knochen sind jedoch aufgrund der defekten Knochenmarkfunktion, der verzögerten Konsolidierung und des höheren Risikos für intraoperative Frakturen eine Herausforderung. Sehr selten wird über eine Epiphyseolysis capitis femoris bei Osteopetrose berichtet. Dieser Fall stellt eine 5‑jährige Patientin mit rasch nachlassender körperlicher Funktionsfähigkeit aufgrund einer bilateralen Salter-Harris-II-Fraktur mit beidseitiger Epiphyseolysis capitis femoris als Folge einer bestätigten autosomal-rezessiven Osteopetrose vor. Die operative Behandlung wurde in einem Universitätsklinikum durchgeführt mit geschlossener Reposition und interner Fixation mit kannelierten Schrauben. Sieben Monate postoperativ zeigte sich auf der linken Seite ein Fixationsverlust mit Coxa vara und zunehmenden Schmerzen. Daher wurde eine Revisionsoperation mit Reosteosynthese und einer Valgisierungsosteotomie durchgeführt, die 1 Jahr postoperativ gute subjektive und objektive Ergebnisse mit einer vollständigen Knochenheilung zeigte.

Keywords: Congenital disease; Femoral neck fracture; Growth plate; Osteosynthesis; Osteotomy; Pathologic fracture.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Child
  • Child, Preschool
  • Coxa Vara* / diagnostic imaging
  • Female
  • Femoral Neck Fractures* / diagnostic imaging
  • Fracture Fixation, Internal / methods
  • Humans
  • Osteopetrosis* / complications
  • Slipped Capital Femoral Epiphyses* / diagnostic imaging