成人肾外肾母细胞瘤（extrarenal Wilms′ tumor）很少见。发生在纵隔的肾母细胞瘤更加罕见。患者男，27岁，体检发现前上纵隔占位，肿瘤大小约14 cm×11 cm×5 cm，切面灰白、质软、分叶状，可见直径6 cm的坏死区域。镜下肿瘤由未分化的胚芽组织、上皮成分和间叶成分构成，可见胚胎性肾小管及肾小球样结构。免疫组织化学显示胚芽细胞弥漫强表达WT-1、CD56、PAX8；上皮成分表达WT-1、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、CD56、PAX8，间质成分表达波形蛋白；均不表达胎盘碱性磷酸酶、CD30、甲胎蛋白、S-100蛋白、嗜铬粒素A、突触素、甲状腺转录因子1、OCT3/4、结蛋白，过碘酸雪夫染色阴性及荧光原位杂交检测EWSR1基因未发生断裂。.