Neck paragangliomas are orphan diseases with incidence 1:30 000-1:100 000. Life expectancy is poor in patients with distant metastasis (5-year overall survival 11.8%), whereas 5-year overall survival in patients with regional metastasis is 76.8-82.4%. Meanwhile, there is still no any reliable tool for prediction of malignant potential of paraganglioma. Above-mentioned data indicate an importance of early diagnosis and timely treatment of neck paragangliomas. Total resection of tumor in ablastic conditions is a gold standard of treatment. However, surgery is associated with a high risk of neurovascular complications and requires multidisciplinary approach. Nevertheless, new knowledge dedicated to different aspects of pathogenesis of neck paraganglioma, diagnosis and treatment arise every year. This review is devoted to modern data on neck paragangliomas.
Параганглиомы шеи — это орфанные заболевания с частотой встречаемости 1:30 000—1:100 000. Прогноз жизни при развитии отдаленных метастазов неблагоприятный: 5-летняя выживаемость составляет 11,8%, а при развитии регионарных метастазов — 76,8—82,4%. При этом до сих пор не существует надежного инструмента для прогнозирования потенциала метастазирования параганглиом. Это указывает на важность ранней диагностики и своевременного лечения параганглиом шеи. Золотым стандартом лечения является радикальное хирургическое удаление опухоли в абластичных условиях. Вместе с тем хирургия параганглиом шеи ассоциирована с высоким риском нейроваскулярных осложнений и требует мультидисциплинарного подхода. Каждый год появляются новые знания, отражающие различные аспекты онкогенеза, диагностики и лечения параганглиом шеи. Данная статья представляет собой всесторонний обзор современных знаний о параганглиомах шеи.
Keywords: carotid body tumor; carotid paraganglioma; neck paragangliomas; vagal chemodectoma; vagal paraganglioma.