Stanford分型中的A型主动脉夹层是一种心血管系统急危重症，若不及时诊治，死亡率极高。其中仅局限于主动脉根部的A型夹层极少报道，临床表现常不典型，极易误诊误治。该文报道1例表现为胸闷、呼吸困难及晕厥的中年男性患者，诊断为主动脉根部局限性夹层，同时累及主动脉瓣与双侧冠状动脉开口导致大面积心肌梗死与左心室双瓣膜急性反流，进而继发急性左心衰与心原性休克，病情凶险；但因夹层撕裂范围局限，患者缺乏主动脉夹层相关典型症状与体征，床旁超声未见夹层征象，易误诊、漏诊。最终成功行急诊外科手术，随访状态良好。该病例诊治过程可为特殊类型主动脉夹层的诊断提供参考，减少误诊及漏诊。.