Background: Hepatic angiosarcoma is an uncommon, malignant, primary liver tumor, comprising 2% of liver cancers and accounting for < 1% of all sarcomas. Patients usually present with nonspecific symptoms, such as fatigue, weight loss, right upper quadrant pain, anemia, which leads to late diagnosis of an advanced stage tumor. The median life expectancy after the diagnosis of hepatic angiosarcoma is about 6 months, with only 3% of patients surviving more than 2 years. Liver failure and hemoperitoneum are the leading causes of death in patients with liver angiosarcoma. In rarer cases, it might cause paraneoplastic syndromes such as disseminated intravascular coagulopathy. The treatment of angiosarcomas is complicated as there are no established and effective treatment guidelines due to the tumor's low frequency and aggressive nature.
Case summary: We present the case of a 68-year old woman who was admitted to the hospital due to fatigue and severe anemia (hemoglobin 65 g/l). Laboratory results also revealed high-grade thrombocytopenia (8 × 109/l). The abdominal ultrasound and computed tomography scan showed multiple lesions throughout the liver, spleen and kidneys. After the histological examination of the liver biopsy, the patient was diagnosed with hepatic angiosarcoma. The treatment with first-line chemotherapy (doxorubicin) was initiated despite ongoing paraneoplastic syndrome - disseminative intravascular coagulopathy. However, the disease was terminal, and the patient died 2 months since diagnosed.
Conclusions: Hepatic angiosarcoma is a rare and terminal tumor. Therefore, knowledge about its manifestations and effective treatment methods is lacking. Disseminative intravascular coagulopathy is a unique clinical characteristic of angiosarcoma seen in a subset of patients.
Santrauka. Apžvalga. Kepenų angiosarkoma yra retas piktybinis pirminis kepenų navikas, sudaro apie 2 proc. visų kepenų vėžio ir < 1 proc. visų sarkomų atvejų. Liga dažniausiai pasireiškia nespecifiniais simptomais – nuovargiu, svorio kritimu, dešiniojo viršutinio pilvo kvadranto skausmu, anemija. Dėl to kepenų angiosarkoma dažnai diagnozuojama jau pažengusios stadijos. Vidutinė gyvenimo trukmė diagnozavus HA – apie 6 mėnesius ir tik 3 proc. pacientų išgyvena ilgiau nei dvejus metus. Kepenų nepakankamumas ir hemoperitoeumas yra pagrindinės kepenų angiosarkoma sergančių pacientų mirties priežastys. Retesniais atvejais liga gali sukelti paraneoplastinius sindromus, pavyzdžiui, diseminę intravaskulinę koaguliaciją. Kepenų angiosarkomos gydymas yra sudėtingas, nes dėl reto pasireiškimo ir agresyvaus naviko pobūdžio nėra nustatyta bendrų ir efektyvių gydymo gairių. Klinikinis atvejis. 68 metų moteris hospitalizuota dėl progresuojančio nuovargio ir sunkios anemijos (hemoglobinas 65 g/l). Atlikus laboratorinius tyrimus nustatyta didelio laipsnio trombocitopenija (8 × 109/l). Pilvo ultragarsinis tyrimas ir kompiuterinė tomografija parodė daugybinius židininius pakitimus kepenyse, blužnyje ir inkstuose. Atlikus histologinį kepenų biopsijos tyrimą, pacientei diagnozuota kepenų angiosarkoma. Gydymo eigoje išsivystė paraneoplastinis diseminės intravaskulinės koaguliacijos sindromas. Nepaisant to, pradėtas gydymas pirmosios eilės chemoterapija (doksorubicinu). Deja, liga buvo labai sunki ir pacientė mirė praėjus 2 mėnesiams nuo diagnozės nustatymo. Išvados. Kepenų angiosarkoma yra retas ir mirtinas navikas. Vis dar trūksta žinių apie ligos reiškimąsi ir veiksmingus gydymo metodus. Diseminė intravaskulinė koaguliacija yra unikalus klinikinis angiosarkomos požymis, pasireiškiantis daliai pacientų.Raktažodžiai: kepenų angiosarkoma, paraneoplastinis sindromas, diseminė intravaskulinė koaguliacija, atvejo aprašymas, literatūros apžvalga.
Keywords: case report; disseminative intravascular coagulopathy; hepatic angiosarcoma; literature review; paraneoplastic syndrome.
Copyright © 2021 Sandra Strainienė, Kipras Jaunškis, Ilona Savlan, Justinas Pamedys, Ieva Stundienė, Valentina Liakina, Jonas Valantinas.