Lipoprotein apheresis is an extracorporeal procedure for the treatment of patients with homozygous familial hypercholesterolemia, patients with severe treatment-resistant hypercholesterolemia and patients with lipoprotein(a) hypercholesterolemia, who show progressive atherosclerotic cardiovascular disease despite optimal treatment. This article reports on the historical developments of the procedures, the most frequently used methods for apheresis as well as the data situation on efficacy and tolerability. Randomized prospective studies on clinical outcomes are not available. Furthermore, the article reports on a patient with homozygous familial hypercholesterolemia and 34 years of treatment with heparin-induced extracorporeal low-density lipoprotein (LDL) precipitation (HELP) apheresis, the longest treatment of this kind worldwide. A second patient with combined heterozygous familial hypercholesterolemia and 31 years of liposorber and HELP apheresis is also described. The observational studies and the case reports demonstrate the safety and long-term tolerability of the procedure.
Die Lipoproteinapherese ist ein extrakorporales Verfahren zur Behandlung von Patienten mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie (FH), Patienten mit schwerer, therapieresistenter Hypercholesterinämie und Patienten mit Lipoprotein(a)-Hypercholesterinämie und progredienter Atherosklerose unter Therapie. Wir berichten über die historischen Entwicklungen der Verfahren, die am häufigsten eingesetzten Apheresemethoden sowie die Datenlage zu Wirksamkeit und Verträglichkeit. Randomisierte, prospektive Studien mit klinischen Endpunkten liegen nicht vor. Weiterhin berichten wir über einen Patienten mit homozygoter FH und 34 Jahren Behandlung mit heparininduzierter extrakorporaler LDL(„low-density lipoprotein“)-Präzipitation(HELP)-Apherese, der weltweit längsten Behandlung dieser Art, und einem zweiten Patienten mit kombinierter heterozygoter FH und 31 Jahren Liposorber®- und HELP-Apherese. Die Fallberichte und Beobachtungsstudien demonstrieren die Langzeitverträglichkeit und die Sicherheit der Verfahren.
Keywords: Atherosclerosis; Familial hypercholesterolaemia; Heparin-induced extracorporeal LDL precipitation; LDL cholesterol; Lipoprotein(a).
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