本文探讨伴有乳头状结构的颅内孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）临床病理特征和诊断要点。患者女，56岁。因枕叶占位切除术后17年头晕、头痛入院，外院CT平扫示枕叶占位伴梗阻性脑积水，磁共振成像（MRI）提示右侧侧脑室内囊实性血供丰富的占位性病变，考虑脉络丛乳头状瘤可能。低倍镜下，肿瘤与周围脑组织境界清楚，90%以上区域排列呈乳头状，胖梭形或立方状瘤细胞围绕血管，且远离血管轴心，近血管轴心可见一无细胞区。血管壁玻璃样变性明显。高倍镜下，肿瘤细胞排列无序，细胞密度高，由单一形态的胖梭形或立方细胞组成，细胞胞质稀少，细胞核呈卵圆形，染色质致密，核仁不明显，核分裂象易见。免疫表型：肿瘤细胞均表达STAT6、CD34，不表达上皮细胞膜抗原、SSTR2、胶质纤维酸性蛋白、Olig2、孕激素受体、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白和甲状腺转录因子1。病理诊断为伴有乳头状结构的SFT（3级）。本例肿瘤几乎全部排列呈乳头状，不管颅内或颅外的SFT，乳头状生长模式非常罕见，与颅内原发乳头状肿瘤及转移性乳头状癌鉴别诊断挑战巨大。.