目的： 探讨腹壁透明细胞癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。 方法： 对9例腹壁透明细胞癌的临床及病理资料进行回顾性分析，运用HE及免疫组织化学染色进行检测，并复习相关文献。 结果： 9例腹壁透明细胞癌患者年龄31~56岁，平均年龄46岁。5例患者腹壁包块位于剖宫产术后手术瘢痕处，无特殊病史；4例患者有透明细胞癌病史。所有患者均行腹壁包块切除术。镜下见肿瘤由胞质透明的细胞组成，呈囊管状、乳头状及实性生长方式，可见鞋钉样细胞。无透明细胞癌病史的病例合并腹壁子宫内膜异位症。免疫表型：肿瘤细胞弥漫表达HNF1β、Napsin A、细胞角蛋白7及PAX8，无透明细胞癌病史的病例肿瘤间质CD10阳性。7例患者随访时间3~48个月。无透明细胞癌病史的3例，无肿瘤复发及转移。有透明细胞癌病史的4例，2例患者术后复发，1例患者出现了网膜转移。 结论： 腹壁透明细胞癌罕见。腹壁透明细胞癌可来源于腹壁子宫内膜异位症的恶性转化，也可来源于盆腔器官透明细胞癌的腹壁转移。需积极治疗腹壁子宫内膜异位症，防止其发生恶性转化。.