Introduction: Acquired hemophilia is a hemostasis disorder that occurs due to the presence of inhibitory autoantibodies that are directed against coagulation factor VIII. Clinically, it is manifested by spontaneous bleeding mainly in the skin and soft tissues, and unlike hereditary hemophilia ,the presence of hemarthrosis is infrequent. Although many cases are idiopathic, secondary causes must be sought since their treatment is key in the prognosis of the disease. Among these, the presence of autoimmune diseases, neoplasms, drugs, pregnancy, and postpartum stand out. Treatment is based on hemostatic measures to control the bleeding, and therapies to erradicate the autoantibody.
Methodology: In the following manuscript we describe four patients with acquired hemophilia its etiology, treatment, and prognosis.
Results: All four patients had resolution of the bleeding after specific treatment.
Conclusion: Acquired hemophilia is a rare disorder of hemostasis that should be suspected in patients with extensive spontaneous hematomas without prior coagulopathy. Although in many cases an underlying etiology is not found, secondary causes must be sought since their treatment is key to the patient's evolution.
Introducción: La hemofilia adquirida es un trastorno de la hemostasia que se produce por la presencia de autoanticuerpos inhibidores dirigidos contra el factor VIII de la coagulación. Clínicamente se manifiesta por sangrados espontáneos principalmente en piel y tejidos blandos, y a diferencia de la hemofilia hereditaria, la presencia de hemartrosis es infrecuente. Si bien muchos casos son idiopáticos, se deben buscar causas secundarias ya que el tratamiento de las mismas es clave en el pronóstico de la enfermedad. Dentro de estas destacan la presencia de neoplasias, enfermedades autoinmunes, fármacos, embarazo y postparto. El tratamiento se basa en medidas hemostáticas y terapias que permitan erradicar el autoanticuerpo.
Metodología: En el siguiente manuscrito describimos cuatro pacientes con hemofilia adquirida con diferentes etiologías, tratamientos y pronóstico.
Resultados: Los cuatro pacientes presentaron resolución del sangrado tras el tratamiento específico.
Conclusión: La hemofilia adquirida es un trastorno raro de la hemostasia que debe sospecharse en pacientes con hematomas extensos espontáneos sin coagulopatía previa. Si bien en muchos casos no se encuentra una etiología subyacente, deben buscarse causas secundarias ya que el tratamiento de las mismas es clave para la evolución del paciente.
Keywords: hemophilia a; factor viii; autoantibodies; hematoma.
Universidad Nacional de Córdoba