Background: Desmoglein (Dsg) 1 and 3 are the 2 major autoantigens in pemphigus foliaceus (PF) and pemphigus vulgaris (PV).
Aim: We aimed to determine anti-Dsg1 and 3 Abs'usefulness in the diagnosis of pemphigus and to assess the correlation of these antibodies (Abs) with clinical phenotype and disease activity in south Tunisian patients.
Methods: We retrospectively analyzed 131 samples from 82 patients (52 with PF and 30 with PV) during follow-up. Anti-Dsg1 and 3 Abs were measured by ELISA. Consecutive anti-Dsg1 and 3 Abs were correlated with disease activity. Receiver operating characteristics (ROC) curve were calculated to determine anti-Dsg1 and 3 Abs'cut-offs with optimal sensitivity and specificity for disease activity.
Results: Anti-Dsg1 and 3 levels were associated to in PF and PV patients respectively (p<0,001). Anti-Dsg1 and 3 Ab were associated with skin (95%) and mucosal (60%) lesions, respectively. A significant decrease of anti-Dsg1 Abs was observed in patients with PF in clinical remission (36 ± 62 U/mL; (p=0,04). No correlation was found between anti-Dsg3 Abs and the course of mucosal lesions in PV (p=0,3). During follow-up, anti-Dsg1 Abs correlated with relapses (177 ±60 U/mL ; p=0,04). The 161,5 U/mL cut-off for anti-Dsg1 Abs provided 100% specificity and 86,4% sensitivity in PF disease activity. The 30,7U/mL cut-off for anti-Dsg3 provided 89,5% sensitivity and 100% specificity in PV.
Conclusions: High anti-Dsg3 Abs values are not always associated with PV disease activity. Anti-Dsg1 Abs showed a closer relationship with skin activity in PS and should be therefore taken into account in management of pemphigus patients.
Introduction
Les desmogléines (Dsg) 1 et 3 sont les 2 principales cibles antigéniques dans le pemphigus superficiel (PS) et le pemphigus vulgaire (PV). Nous avons cherché à déterminer l’intérêt des anticorps (Ac) anti-Dsg1 et 3 dans le diagnostic du pemphigus et à étudier la corrélation de ces Ac avec le phénotype et l’activité de la maladie chez des patients du Sud Tunisien.
Méthodes
Nous avons analysé rétrospectivement 131 prélèvements de 82 patients (52 avec PS et 30 avec PV) au cours du suivi. Les Ac-anti-Dsg1 et 3 ont été mesurés par ELISA. Les prélèvements consécutifs ont été corrélés avec l’activité de la maladie. Les courbes ROC ont été réalisées pour déterminer les seuils anti-Dsg1 et 3 avec une sensibilité et une spécificité optimales pour l’activité de la maladie.
Résultats
Les taux des Ac-anti-Dsg1 et 3 étaient associés au PS et PV respectivement (p<0,001).
Les Ac-anti-Dsg1 et 3 étaient associées aux lésions cutanées (95%) et muqueuses (60%) respectivement.
Une diminution significative des taux des Ac-anti-Dsg1 a été observée chez les patients atteints de PF en rémission 36 ± 62 U/mL; (p=0,04). Aucune corrélation n’a été trouvée entre les Ac-anti-Dsg3 et l’évolution des lésions muqueuses dans le PV (p=0,3). Au cours du suivi, les Ac anti-Dsg1 étaient corrélés aux rechutes (177 ±60 U/mL ; p=0,04). Le seuil de 161,5 U/mL pour les Ac-anti-Dsg1 fournissait une de spécificité de 100% et une sensibilité de 86,4%. La valeur seuil de 30,7U/mL pour les Ac-anti-Dsg3 fournissait une sensibilité de 89,5% et une spécificité 100% dans le PV.
Conclusion
Des valeurs élevées des Ac-anti-Dsg3 ne sont pas toujours associées à l’activité du PV. Les Ac-anti-Dsg1 ont montré une relation étroite avec les lésions cutanées du PS et devraient donc être pris en compte dans la gestion thérapeutique des patients pemphigiques.