Oculocutaneous albinism is a group of autosomal recessive disorders that directly affect the hypopigmentation of the skin, hair, and eyes. According to the World Health Organization, albinism occurs in 1 out of 20 000 people in Europe and North America. Congenital changes in the organ of vision in albinism lead to a significant decrease in the visual functions of patients, worsening their quality of life.
Purpose: To study the results of surgical treatment with implantation of an artificial iris as a diaphragm element in patients with albinism.
Material and methods: This article was based on the examination and treatment of 2 patients suffering from oculocutaneous albinism, which is characterized by hypopigmentation of the iris and retinal pigment epithelium of the retina, foveolar hypoplasia, low visual acuity, nystagmus, strabismus and excruciating photophobia. The patients were implanted an artificial iris in both eyes with fixation in the capsular bag in the first patient, and in the ciliary sulcus in the second.
Results: In both patients, complaints of photophobia and optical phenomena have ceased. Visual acuity increased to 0.2 and remained without regression throughout the entire period of observation. Intraocular pressure and hydrodynamic parameters also remained stable throughout the observation period. The artificial irises were observed by ultrabiomicroscopy to remain in a stable position both when it was implanted in the capsule bag, and when it was seamlessly fixed in the ciliary sulcus.
Conclusion: The surgical interventions relieved patients from glare, at the same time improving visual acuity without correction, as well as achieving a pronounced cosmetic effect and visual rehabilitation. Artificial irises have proven to be a safe and effective way to treat patients with oculocutaneous albinism.
Глазокожный альбинизм — группа аутосомно-рецессивных расстройств, которые оказывают непосредственное влияние на гипопигментацию кожи, волос и глаз. По данным Всемирной организации здравоохранения, в Европе и Северной Америке альбинизм встречается у одного из 20 тыс. человек. Врожденное изменение органа зрения при альбинизме приводит к существенному снижению зрительных функций пациентов, что в свою очередь ухудшает их качество жизни.
Цель исследования: Изучить результаты хирургического лечения с имплантацией искусственной радужки как диафрагмирующего элемента у пациентов с альбинизмом.
Материал и методы: Данная работа базировалась на обследовании и лечении двух пациентов, страдающих глазокожной формой альбинизма, для которой характерны гипопигментация радужки и ретинального пигментного эпителия сетчатки, фовеолярная гипоплазия, низкая острота зрения, нистагм, косоглазие и мучительная светобоязнь. Пациентам была проведена имплантация искусственной радужки на оба глаза с ее фиксацией в капсульном мешке у первого пациента и в цилиарной борозде у второго.
Результаты: После проведенного лечения у обоих пациентов исчезли жалобы на светобоязнь и оптические феномены. Острота зрения повысилась до 0,2 и сохранялась без регресса на протяжении всего срока наблюдения. Внутриглазное давление и показатели гидродинамики также оставались стабильными в течение всего периода наблюдения. По данным ультразвуковой биомикроскопии отмечалось стабильное положение искусственной радужки как при ее имплантации в капсульный мешок, так и при бесшовной фиксации в области цилиарной борозды.
Заключение: Хирургическое вмешательство позволило избавить пациентов от засветов, одновременно улучшив показатели остроты зрения без коррекции, а также добиться выраженного косметического эффекта и зрительной реабилитации. Искусственная радужка показала себя как безопасный и эффективный способ лечения пациентов с глазокожной формой альбинизма.
Keywords: albinism; artificial iris; lights.