Prognostic features of sarcoidosis course in a Brazilian cohort

J Bras Pneumol. 2022 Feb 2;48(1):e20210366. doi: 10.36416/1806-3756/e20210366. eCollection 2022.
[Article in English, Portuguese]

Abstract

Objective: To identify predictive features associated with the course of sarcoidosis at initial evaluation and to develop a predictive score.

Methods: This was a retrospective study involving pulmonary sarcoidosis patients, classified as having a self-limited or persistent course of disease, comparing data between the outcomes by univariate analysis. Features related to persistent disease were selected by multivariate analysis and a prognostic score was designed.

Results: The sample comprised 200 patients (mean age = 49 years). The median duration of symptoms to diagnosis was 12 months, and delayed diagnosis (> 12 months) was found in 43% of the cases. The most common radiological stage was II; 37% had reduced FVC. Relevant systemic involvement was detected in 37% of the patients. Treatment for tuberculosis was prescribed in 44 patients prior to sarcoidosis diagnosis. Treatment for sarcoidosis was required in 77% of the sample, and the disease course was persistent in 115 cases. Excluding 40 patients with fibrotic disease, prognostic factors to persistent disease were parenchymal involvement, delayed diagnosis, dyspnea, relevant systemic involvement, and reduced FVC. On the basis of the analysis, a 3-letter scoring system (A, B and C) was developed according to the selected factors. The positive predictive values for persistent course for A (≤ 1 point) and C scores (≥ 4 points) were 12.5% and 81.8%, respectively.

Conclusions: A score can be derived by selected features at initial evaluation, allowing the prediction of outcomes in a significant number of sarcoidosis patients.

Objetivo:: Identificar características preditivas associadas à evolução da sarcoidose na avaliação inicial e desenvolver um escore preditivo.

Métodos:: Estudo retrospectivo com pacientes com sarcoidose pulmonar, classificados como tendo evolução autolimitada ou persistente da doença, comparando dados entre os desfechos por meio de análise univariada. Características relacionadas à doença persistente foram selecionadas por meio de análise multivariada, e foi desenvolvido um escore prognóstico.

Resultados:: A amostra foi composta por 200 pacientes (média de idade = 49 anos). A mediana da duração dos sintomas até o diagnóstico foi de 12 meses, e houve diagnóstico tardio (> 12 meses) em 43% dos casos. O estádio radiológico mais frequente foi o II; 37% apresentavam redução da CVF. Envolvimento sistêmico relevante foi detectado em 37% dos pacientes. Tratamento para tuberculose foi prescrito em 44 pacientes antes do diagnóstico de sarcoidose. Tratamento para sarcoidose foi necessário em 77% da amostra, e a evolução da doença foi persistente em 115 casos. Com a exclusão de 40 pacientes com doença fibrótica, os fatores prognósticos para doença persistente foram comprometimento parenquimatoso, diagnóstico tardio, dispneia, comprometimento sistêmico relevante e redução da CVF. Com base na análise, foi desenvolvido um sistema de pontuação por letras (A, B e C) de acordo com os fatores selecionados. Os valores preditivos positivos para evolução persistente para as pontuações A (≤ 1 ponto) e C (≥ 4 pontos) foram de 12,5% e 81,8%, respectivamente.

Conclusões:: É possível derivar um escore por meio de características selecionadas na avaliação inicial, permitindo a predição de desfechos em um significativo número de pacientes com sarcoidose.

MeSH terms

  • Brazil / epidemiology
  • Humans
  • Lung Diseases* / complications
  • Middle Aged
  • Prognosis
  • Retrospective Studies
  • Sarcoidosis*
  • Sarcoidosis, Pulmonary* / diagnosis