目的： 分析肛周和会阴部横纹肌肉瘤（RMS）的临床、病理特点和转归，并探讨其治疗方法。 方法： 采用描述性病例系列研究方法，回顾1997—2019年间中山大学附属第六医院（6例）和中山大学附属肿瘤医院（9例）收治的肛周和会阴部RMS患者的症状、病理和影像学以及诊治资料。15例患者中，女性13例，男性2例；年龄范围为23个月至38岁（中位数19岁）。根据国际横纹肌肉瘤研究组（IRS）分组标准，Ⅰ组1例，Ⅱ组6例，Ⅲ组4例，Ⅳ组4例；肿瘤临床TNM分期Ⅱ期1例，Ⅲ期10例，Ⅳ期4例，其中区域淋巴结转移12例，肺转移1例，盆腔转移2例，骨转移2例，乳腺转移1例。8例为胚胎性肛周及会阴部RMS，7例腺泡性肛周及会阴部RMS。 结果： 按发现症状到病理确诊间隔时间为确诊时间，平均确诊时间为2.0个月（3 d~5个月），10例患者接受了手术治疗。有3例为一期手术（2例为R(0)，1例为Rx），6例为化疗后的二期手术（3例为R(0)，1例为R(1)，2例为Rx）；1例仅行腹股沟淋巴结切除术。15例患者均接受化疗，其中6例为新辅助化疗；有3例接受术后放疗。全组患者中位生存时间为14（8~120）个月，5年OS为28%。 结论： 肛周及会阴部RMS极易被误诊，对表现为肛周肿物的患者，首先应行B超或MRI等辅助检查以排除该病。肛周RMS多与肛门外括约肌关系密切，建议进行根治性手术切除并辅以化疗。.