Immunoglobulin G (IgG) 4‑related diseases are fibrosing inflammatory systemic diseases that can affect almost every organ system. Typical disease manifestations include autoimmune pancreatitis, lymphadenopathy, retroperitoneal fibrosis, inflammatory orbitopathy and involvement of the salivary and lacrimal glands. Organ involvements can occur either isolated or in combination with other disease manifestations. Before diagnosing IgG4-related diseases, malignancies and other inflammatory diseases have to be excluded. The diagnosis requires a combination of laboratory findings, histological and radiological results. Typically, IgG4-related diseases respond well to glucocorticosteroids. In cases of relapse or severe organ involvement a longer term immunosuppression is often required, whereas watch and wait can also be sufficient in milder cases.
Ig(Immunglobulin)G4-assoziierte Erkrankungen sind fibrosierende entzündliche Systemerkrankungen, die nahezu jedes Organsystem betreffen können. Typische Krankheitsmanifestationen sind z. B. die Autoimmunpankreatitis, Lymphadenopathien, die Retroperitonealfibrose, die entzündliche Orbitopathie sowie Beteiligungen der Speichel- und Tränendrüsen. Diese können gemeinsam oder isoliert auftreten. Die Diagnose fordert den Ausschluss maligner oder anderer entzündlicher Erkrankungen und setzt sich aus Laborbefunden, Histologie und radiologischen Befunden zusammen. Typischerweise sprechen die IgG4-assoziierten Erkrankungen gut auf Glukokortikosteroide an, bei Rezidiven oder schwerer Organbeteiligung ist auch eine längerfristige Immunsuppression indiziert, während in leichteren Fällen auch „watch and wait“ ausreichend sein kann.
Keywords: Autoimmune pancreatitis; Mikulicz disease; Periaortitis; Pseudotumor; Retropertineal fibrosis.
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