In 2021 new KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) guidelines for the management of glomerular diseases were published.For ANCA-associated glomerulonephritis the new recommendations comprise a more rapid steroid taper during induction treatment with cyclophosphamide or rituximab, the advice against routine use of plasma exchange, the choice of drug for and duration of maintenance treatment in accordance with predictors of relapse. A kidney transplant should be performed after at least 6 months of remission irrespective of the ANCA titer in ANCA-associated disease, and 6 months after absence of anti-GBM-antibodies in anti-GBM-disease.
KLINISCHE, SEROLOGISCHE, HISTOPATHOLOGISCHE DIAGNOSTIK DER ANCA-ASSOZIIERTEN VASKULITIS: Zentraler Bestandteil der Diagnostik der AAV mit renaler Manifestation sind die Bestimmung von PR3- und MPO-ANCA sowie die Nierenbiopsie. Die Behandlung sollte in einem in AAV erfahrenen Zentrum erfolgen und rasch begonnen werden.
Remissionsinduktion: Die Remissionsinduktion bei ANCA-assoziierter GN erfolgt mit Cyclophosphamid oder Rituximab in Kombination mit Kortikosteroiden. Die Leitlinie gibt Hilfestellung zur Therapieauswahl. Studienbasiert wird eine schnellere Steroidreduktion empfohlen.
Remissionserhaltung: Zur Remissionserhaltung stehen Rituximab und Azathioprin zur Verfügung. Die Leitlinie gibt Hilfestellung zu Auswahl und Dauer der Therapie, die sich insbesondere nach dem Rezidivrisiko richtet.
Anti-gbm-erkrankung: Die Plasmapherese gehört zur Standardtherapie der Anti-GBM-Erkrankung, ist jedoch bei der ANCA-assoziierten GN einer Einzelfallentscheidung bei fulminantem Verlauf vorbehalten.
Transplantation: Eine Nierentransplantation kann bei ANCA-assoziierter GN nach mindestens 6-monatiger Remission unabhängig vom ANCA-Status erfolgen, bei Patienten mit Anti-GBM-Erkrankung nur nach negativem Antikörpernachweis.
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