Neuroendocrine tumors (NET), or more generally neuroendocrine neoplasms (NEN), represent a very heterogeneous group of rare tumors with varying location which are only defined by their endocrine biology and secretion of synaptophysin and chromogranin A. They originate from mesoderm-derived stem cells. In the last few years, the incidence and prevalence of NEN have been steadily increasing. Classification is based on the affected organ, the proliferation rate and presence or absence of hormone production with typical symptoms. Diagnosis and treatment of these tumors is therefore very specific and requires an interdisciplinary approach. Treatment options include endoscopic or surgical resection, drug therapy for control of symptoms and proliferation, locoregional therapy and radionuclide therapy. Guidelines with algorithms for diagnostic workup and treatment are constantly updated.
Der Begriff „neuroendokrine Tumoren“ (NET), oder allgemeiner „neuroendokrine Neoplasien“ (NEN), umfasst eine sehr heterogene Gruppe seltener Tumoren mit unterschiedlicher Dignität und Lokalisation, die allein durch ihre endokrine Biologie mit Ausbildung und Sekretion von Synaptophysin und/oder Chromogranin A definiert sind. Sie entwickeln sich aus mesodermalen Stammzellen. In den letzten Jahren sind Inzidenz und Prävalenz der NEN stetig gestiegen. Die Einteilung erfolgt nach betroffenem Organ, Proliferationsverhalten und möglichem Vorhandensein einer Hormonproduktion mit dann meist typischer Klinik. Diagnostik und Therapie der NEN sind deshalb sehr spezifisch und sollten interdisziplinär abgestimmt werden. Die Therapie umfasst die endoskopische oder chirurgische Resektion, eine medikamentöse Therapie zur Symptom- und Proliferationskontrolle, lokoregionäre Therapien und die Radionuklidtherapie. Dafür gibt es Leitlinien mit Therapiealgorithmen, die ständig aktualisiert werden.
Keywords: Chromogranin A; Neuroendocrine tumors/registries; Neuroendocrine tumors/treatment algorithms; Peptide receptor radionuclide therapy; Receptors, somatostatin.
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