[Autonomous cortisol secretion : Laboratory artifact or disease?]

Internist (Berl). 2022 Jan;63(1):18-24. doi: 10.1007/s00108-021-01188-6. Epub 2021 Oct 28.
[Article in German]

Abstract

Background: Autonomous cortisol secretion was mentioned for the first time in 2016 in the European Guideline on the management of adrenal incidentalomas.

Objectives: Review of the state of knowledge on diagnosis, epidemiology, co-morbidities, mortality and treatment of autonomous cortisol secretion in comparison to non-hormone producing adenomas. Recommendation for clinical practice based on the current European guideline.

Materials und methods: Analysis of relevant clinical studies, discussion of basic literature and expert opinions.

Results and conclusions: Autonomous cortisol secretion is a term used to describe abnormal cortisol secretion diagnosed by a pathological 1‑mg dexamethasone suppression test in patients with adrenal incidentaloma, but without clinical manifestation of overt Cushing's syndrome. It is associated with increased mortality and morbidity, especially hypertension, diabetes mellitus type II, dyslipidemia and obesity. Adrenalectomy, as the only specific therapy option, should be considered in an interdisciplinary tumour board.

Zusammenfassung: HINTERGRUND: Im Jahr 2016 wurde erstmals die autonome Kortisolsekretion bei Inzidentalomen der Nebenniere in der entsprechenden europäischen Leitlinie als eigenständiges Krankheitsbild erwähnt.

Zielsetzung: Zusammenfassung des aktuellen Wissensstands bezüglich Diagnostik, Epidemiologie, Komorbiditäten, Mortalität sowie Therapie der autonomen Kortisolsekretion, insbesondere in Abgrenzung zum nicht hormonproduzierenden Nebennierenadenom. Empfehlungen für die Praxis anhand der gültigen europäischen Leitlinie.

Material und methoden: Analyse relevanter Studien, Diskussion von Grundlagenarbeiten und Expertenempfehlungen.

Ergebnisse und schlussfolgerungen: Eine autonome Kortisolsekretion wird diagnostiziert, wenn durch einen Zufallsbefund ein gutartiges Adenom der Nebenniere (Inzidentalom) mit einem pathologischen niedrig dosierten Dexamethasonhemmtest entdeckt wird, der Patient jedoch keine klinischen Cushing-Zeichen aufweist. Die Erkrankung geht einher mit einer erhöhten Mortalität und Morbidität, insbesondere mit arterieller Hypertonie, Diabetes mellitus Typ 2, Dyslipidämie und Adipositas. Eine Adrenalektomie als einzige spezifische Therapieoption sollte interdisziplinär evaluiert werden.

Keywords: Adrenal adenoma; Adrenal incidentaloma; Cushing syndrome; Dexamethasone suppression test; Hypercortisolism.

Publication types

  • Review

MeSH terms

  • Adrenal Gland Neoplasms* / diagnosis
  • Artifacts
  • Dexamethasone
  • Humans
  • Hydrocortisone
  • Laboratories

Substances

  • Dexamethasone
  • Hydrocortisone