Delayed surgical diagnosis and treatment of severe sickle cell arthropathy: The need to raise clinicians' awareness

J Taibah Univ Med Sci. 2021 May 31;16(5):683-688. doi: 10.1016/j.jtumed.2021.04.007. eCollection 2021 Oct.

Abstract

Objectives: Sickle cell disease (SCD) is associated with femoral head osteonecrosis and is treated with hip arthroplasty 18 weeks after presentation. However, there is inadequate data regarding the timing of surgical management of severe hip arthropathy. This study explores the problem of delayed diagnosis and surgical management of severe SCD hip arthropathy by comparing the clinical outcomes of patients from Nigeria, Canada and Britain.

Methods: This is a prospective clinical audit of the routine care of 30 adult SCD patients who underwent hip arthroplasty for femoral head osteonecrosis. The clinical data are collected from five medical centers in Britain, Canada and Nigeria and compared.

Results: Hip arthroplasty was delayed beyond 18 weeks in 3 of 14 Nigerian patients (21%), 7 of 10 British patients (70%) and all 6 Canadian patients (100%). The majority of Nigerian patients (79%) and only 30% of British patients had diagnostic imaging and surgical management without delay.

Conclusion: Inadequate physician awareness and delayed surgical management of SCD hip arthropathy can be mitigated by improving the education of physicians who manage patients with SCD. It is essential to recruit, train and support physicians with an interest in SCD. As this primarily affects young patients, it is necessary to set an international standard for the timing of surgical management of SCD hip arthropathy.

أهداف البحث: مرض فقر الدم المنجلي مرتبط بنخر عظم رأس الفخذ. يتم علاج داء الكريّات المنجلية عن طريق رأب مفصل الورك، في غضون ١٨ أسبوعا من العرض على الطبيب. ومع ذلك، هناك معطيات غير كافية بخصوص توقيت العلاج الجراحي لاعتلال مفصل الورك الحاد في داء الكريّات المنجلية. تستكشف هذه الدراسة مشكلة التشخيص المتأخر والعلاج الجراحي لاعتلال مفصل الورك الحاد في داء الكريّات المنجلية. ومقارنة النتائج السريرية لاعتلال مفصل الورك لدى مرضى فقر الدم المنجلي من نيجيريا وكندا وإنجلترا.

طرق البحث: هذا هو التدقيق السريري المرتقب للرعاية الروتينية لـ ٣٠ مريضا بالغا من مرضى فقر الدم المنجلي الذين خضعوا لعملية رأب مفصل الورك من أجل تنخر عظم رأس الفخذ. وتم جمع البيانات السريرية ومقارنتها من خمس كليات طب في إنجلترا وكندا ونيجيريا.

النتائج: تأخر علاج مفصل الورك لأكثر من ١٨ أسبوعا في ٣ من ١٤ مريضا نيجيريا (٢١٪)، و٧ من كل ١٠ مرضى بريطانيين (٧٠٪)، وجميع المرضى الكنديين الستة (١٠٠٪). مقارنة بـ ٣٠٪ من المرضى البريطانيين، كان لدى الغالبية العظمى من المرضى النيجيريين (٧٩٪) التصوير التشخيصي والمعالجة الجراحية دون تأخير.

الاستنتاجات: يمكن الرفع من وعي الطبيب وتحسين العلاج الجراحي المتأخر لاعتلال مفصل الورك بفقر الدم المنجلي من خلال تحسين تعليم الأطباء الذين يتعاملون مع مرضى داء الكريّات المنجلية. حيث من الضروري تعيين وتدريب ودعم الأطباء المهتمين بفقر الدم المنجلي. نظرا لأن داء الكريّات المنجلية يؤثر بشكل أساسي على المرضى الصغار، فهناك حاجة إلى معيار دولي لتوقيت المعالجة الجراحية لاعتلال مفصل الورك في داء الكريّات المنجلية.

Keywords: Femoral head osteonecrosis; Physician awareness; Sickle cell arthropathy; Sickle cell arthroplasty; Sickle cell disease.