Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) contains properties and histologic markers of both neural crest cells and mesenchymal cells. It is a rare diagnosis, with an incidence of 1:100,000/year or 4%-10% of soft-tissue sarcomas. There are very few cases reported and studied. Therefore, establishing a proper diagnosis and treatment of MPNST provides a challenge. We present this unique and rare case of metastatic MPNST of the small and large bowel with bone, pulmonary, liver, and splenic metastases. The patient subsequently developed hemorrhagic brain metastases and died 6 months after THE initial diagnosis.
Résumé La tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique (MPNST) contient des propriétés et des marqueurs histologiques des cellules de la crête neurale et du mésenchyme cellules. Il s'agit d'un diagnostic rare, avec une incidence de 1: 100 000 / an ou 4 à 10% des sarcomes des tissus mous. Il y a très peu de cas signalés et étudié. Par conséquent, l'établissement d'un diagnostic et d'un traitement appropriés de la MPNST constitue un défi. Nous présentons ce cas unique et rare de MPNST métastatique du petit et du gros intestin avec métastases osseuses, pulmonaires, hépatiques et spléniques. Le patient a ensuite développé métastases cérébrales hémorragiques et est décédé 6 mois après LE diagnostic initial.
Keywords: Malignant peripheral nerve sheath tumor; metastatic; small and large bowel.