Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a very rare cause of secondary sclerosing cholangitis. We report the case of a 42-year-old male patient with sclerosing cholangitis and histological evidence of LCH from a bile duct biopsy. Due to rapid disease progression and exhaustion of conservative therapeutic approaches the patient received a liver transplantation. Nearly 2 years after transplantation the patient has a good graft function and no signs of recurrence of the underlying LCH.
Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine sehr seltene Ursache einer sekundär sklerosierenden Cholangitis. Wir berichten von einem 42-jährigen Patienten mit sklerosierender Cholangitis und histologischem Nachweis einer LCH aus der Gallengangsbiopsie. Bei raschem Krankheitsprogress und Ausschöpfung konservativer Therapieversuche erfolgte eine Lebertransplantation. Knapp zwei Jahre nach Transplantation besteht eine gute Transplantatfunktion ohne Hinweis auf Reaktivierung der Grunderkrankung.
Keywords: Cholangiography, endoscopic retrograde; Cholangitis, sclerosing, secondary; Histiocytosis, Langerhans cell; Liver transplantation; Unclear cholestasis.
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