Interstitial lung disease in systemic sclerosis (SSc-ILD) is a frequent organ complication with considerable mortality. Therapeutically, immunosuppressants are primarily used, particularly cyclophosphamide (CYC) and mycophenolate mofetil (MMF). Recently acquired data also showed an efficacy of the biologics rituximab and tocilizumab. The therapeutic options have most recently been expanded by the approval of the antifibrotic drug nintedanib. It is particularly beneficial in progressive fibrosing courses of ILD despite immunosuppression. The data from controlled trials on the efficacy and safety of CYC and MMF compiled in this review argue for a preferential use of MMF; however, the approval of MMF for this indication is still lacking. This is urgently needed for improved and simplified care of patients with SSc-ILD.
Die interstitielle Lungenbeteiligung bei systemischer Sklerose (SSc-ILD) ist eine häufige Organkomplikation mit erheblicher Mortalität. Therapeutisch kommen in erster Linie Immunsuppressiva zum Einsatz, insbesondere Cyclophosphamid (CYC) und Mycophenolat-Mofetil (MMF). Neuere Daten zeigen zudem eine Wirksamkeit der Biologika Rituximab und Tocilizumab. Die therapeutischen Optionen wurden zuletzt durch die Zulassung des Antifibrotikums Nintedanib erweitert, dessen Stellenwert insbesondere bei den trotz Immunsuppression progredient fibrosierenden Verläufen der ILD liegt. Die in dieser Übersicht zusammengestellten Daten aus kontrollierten Studien zur Wirksamkeit und Sicherheit von CYC und MMF sprechen für einen bevorzugten Einsatz von MMF. Dem entgegen steht die noch immer fehlende Zulassung von MMF für diese Indikation. Diese wird für eine verbesserte und vereinfachte Versorgung von Patienten mit SSc-ILD dringend benötigt.
Keywords: Cyclophosphamide; Immunosuppression; Nintedanib; SSc-ILD; Tocilizumab.
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