食管黏膜下腺导管腺瘤十分罕见，起源于食管黏膜下腺体，生长缓慢，病程较长，本文报道1例。患者男，53岁，1个月前无明显诱因出现纳差、腹胀，时有腹部胀痛不适、反酸。超声内镜见食管隆起病灶处有一局部中等偏低回声区，似起源于黏膜肌层，与黏膜下层关系密切，组织学上肿瘤由多个腺性囊肿组成，囊肿由两层细胞覆盖，内层腺上皮细胞和外层基底细胞，细胞温和，无明显异型，免疫组织化学结果显示腺上皮和基底细胞均表达细胞角蛋白（CK）7、CK5/6，基底细胞阳性表达p63和平滑肌肌动蛋白。食管黏膜下腺导管腺瘤镜下具有特征性改变，病理医师应加强对该肿瘤的认识，避免漏诊及误诊。.