Introduction: Early diagnosis based on clinical findings, neurophysiological studies and serum antibody titres allows early initiation of symptomatic treatment and oncological screening. Reports of patients with LEMS in Latin America are scarce.
Aim: This article aims to describe the characteristics of patients with LEMS from a private centre in Buenos Aires, Argentina, and to compare them with those of other series that have been published.
Patients and methods: The medical records of 13 patients with LEMS with clinical findings, compatible electromyogram and/or positive antibodies were reviewed. Follow-up was performed until associated neoplasia was ruled out or confirmed according to the recommended algorithms.
Results: Four patients were diagnosed with T-LEMS, two of them with small-cell lung carcinoma. Of the nine patients with NT-LEMS, five had a DELTA-P score of 3 and 4. Nine patients presented with the classic clinical triad from the onset of the disease. All patients had electromyogram findings compatible with presynaptic neuromuscular plaque defect. Of the total, 70% improved symptomatically with pyridostigmine.
Conclusions: The clinical findings, together with compatible neurophysiological studies, are sufficient for the diagnosis of LEMS. The relationship between the DELTA-P score and the risk of small-cell lung carcinoma could not be replicated. Symptomatic treatment with pyridostigmine represents an effective therapeutic alternative.
Title: Síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton.
Introducción. El síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton (LEMS) es una patología paraneoplásica (T-LEMS) o idiopática autoinmunitaria (NT-LEMS) ocasionada por autoanticuerpos contra los canales de calcio dependientes del voltaje presinápticos de la unión neuromuscular. El 60% de los T-LEMS se asocia a carcinoma de pulmón de células pequeñas. Una puntuación Dutch-English LEMS Tumor Association Prediction (DELTA-P) mayor de 3 denota un riesgo elevado de dicha asociación. El diagnóstico precoz fundado en los hallazgos clínicos, estudios neurofisiológicos y dosificación de títulos de anticuerpos en el suero permite iniciar tempranamente el tratamiento sintomático y la búsqueda oncológica. Son escasos los informes de pacientes con LEMS en Latinoamérica. Objetivo. Describir las características de pacientes con LEMS de un centro privado de Buenos Aires, Argentina, y compararlas con las de otras series publicadas. Pacientes y métodos. Se revisaron historias clínicas de 13 pacientes con LEMS con hallazgos clínicos, electromiograma compatible y/o anticuerpos positivos. Se realizó seguimiento hasta descartar o confirmar una neoplasia asociada de acuerdo con los algoritmos recomendados. Resultados. Cuatro pacientes presentaron diagnóstico de T-LEMS, dos de ellos con carcinoma de pulmón de células pequeñas. De los nueve pacientes con NT-LEMS, cinco presentaron una puntuación DELTA-P de 3 y 4. Nueve pacientes presentaron la tríada clínica clásica desde el inicio. Todos los pacientes presentaron en el electromiograma hallazgos compatibles con defecto de placa neuromuscular presináptico. El 70% mejoró sintomáticamente con piridostigmina. Conclusiones. Los hallazgos clínicos, junto con los estudios neurofisiológicos compatibles, resultan suficientes para el diagnóstico de LEMS. No pudo replicarse la relación entre puntuación DELTA-P y riesgo de carcinoma de pulmón de células pequeñas. El tratamiento sintomático con piridostigmina representa una alternativa terapéutica eficaz.