Objective: Description of two incidental cases of bladder paraganglioma in women and review of the published literature.
Methods: A bibliographic search was carried out in Medline over the last 10 years according to the terms "urinary bladder" and "paraganglioma".
Results: Bladder paraganglioma (BP) accounts for less than 0.06% of bladder tumors and 10% of all paragangliomas. It may be sporadic or associated with hereditary predisposition syndromes such as Hereditary Paraganglioma- Pheochromocytoma Syndrome. Due to its rarity, there are no recommendations for treatment and monitoring but, their risk of malignancy forces a long-term follow up. The study of germinal mutations through massive sequencing ruled out the association with a hereditary syndrome. Initial management included early reassessment by cystoscopy, transurethral bladder resection (TURB) and imaging.
Conclusions: Bladder paragangliomas are rare tumors that can be associated to hereditary syndromes. Its treatment and follow - up must be based on a multidisciplinary approach.
Objetivo: Descripción de dos casos incidentales de paraganglioma vesical en mujeres y revisión de la literatura publicada.MÉTODOS: Se realizó una búsqueda bibliográfica en Medline en los últimos 10 años según los términos “urinary bladder” y “paraganglioma”.
Resultados: El paraganglioma vesical representa menos del 0,06% de los tumores vesicales y el 10% de todos los paragangliomas. Suelen ser esporádicos, pudiendo también asociarse a síndromes de predisposición hereditaria como el síndrome de paraganglioma – feocromocitoma hereditario. Dada su baja frecuencia, no existen pautas de manejo. Su riesgo de malignización obliga a un seguimiento a largo plazo. El estudio de mutaciones germinales mediante secuenciación masiva descartó la asociación a un síndrome hereditario. El manejo inicial incluyó reevaluación temprana mediante cistoscopia, resección transuretral vesical (RTU – V) e imagen.
Conclusiones: Los paragangliomas vesicales son neoplasias infrecuentes que pueden asociarse a síndromes hereditarios. Su tratamiento y seguimiento deberían basarse en un enfoque multidisciplinar.
Keywords: Bladder; Hereditario; Hereditary; Paraganglioma; Syndrome; Síndrome; Vejiga.