Összefoglaló. Bevezetés: A Marfan-szindróma autoszomális domináns módon öröklődő, szisztémás kötőszöveti betegség. A hosszú távú túlélés szempontjából fontos a nagyérkatasztrófák megelőzése. Szívsebészeti szempontból a legfontosabb elváltozás az aortagyök tágulata. Aortagyök-rekonstrukciós beavatkozásaink Bentall-DeBono-, David I. és módosított Yacoub-műtétek, melyek mind preventív jelleggel, mind dissectio esetén jó eredménnyel végezhetők. Célkitűzés: A marfanos betegeknél eltérő technikával végzett aortagyök-rekonstrukciós műtéteink összehasonlítása. Módszer: A Semmelweis Egyetem Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinikáján 1993 és 2020 között Marfan-szindrómásoknál elvégzett Bentall-DeBono-, David I. és módosított Yacoub-féle aortagyök-rekonstrukciókat elemeztük. A műtét szerinti csoportok életkora a beavatkozás idején 29,69 (21,98-41,25) év, 29,15 ± 11,99 év és 35,29 ± 14,14 év volt, a fenti sorrendben. Az adatok forrásául a Magyar Marfan Regiszter és az Aortagyök-rekonstrukciós Regiszter szolgált. Eredmények: Az utánkövetési idő 132 ± 81,04 hónap volt a Bentall-, 76 ± 27,77 hónap a David-, valamint 4,5 (0,75-11,75) hónap a Yacoub-műtét esetén. A David- és a Yacoub-beavatkozások gyakrabban voltak profilaktikusak, mint a Bentall-operációk (p = 0,0153; p = 0,0085). A Bentall-műtéteknél ritkább volt a primer műtét esetleges későbbi elégtelenségéből fakadó reoperáció, mint a David-operációknál (p<0,001). David-beavatkozásnál a Bentall-műtéthez képest hosszabb volt a cardiopulmonaris bypass (p = 0,0013) és az aortalefogás ideje (p = 0,0048), valamint David- és Yacoub-műtét esetén gyakrabban lépett fel korai posztoperatív szövődmény, mint Bentall-operációnál (p = 0,0005; p = 0,0037). A késői szövődmények és a túlélés tekintetében a csoportok nem különböztek. Következtetés: Marfan-szindrómában a leggyakrabban halált okozó szövődmény az akut aortaruptura, illetve akut aortadissectio. Eredményeink alapján mindhárom profilaktikus aortagyök-rekonstrukciós műtéti típus jól reprodukálható és jó eredménnyel végezhető Marfan-szindrómában. Orv Hetil. 2021; 162(18): 696-704.
Introduction: Marfan syndrome is an autosomal dominant, systemic connective tissue disorder. Preventing vascular complications is essential for long-term survival. Aortic dilation is the main cardiac surgical manifestation. Bentall-DeBono, David I and modified Yacoub aortic root reconstructions treat and prevent aortic dissections with great outcomes.
Objective: Comparing results of aortic root reconstructions in Marfan syndrome.
Method: We analysed the data of Bentall-DeBono, David I and modified Yacoub operations performed in Marfan syndrome at the Heart and Vascular Center, Semmelweis University between 1993 and 2020. Ages of surgical groups at the time of operation were 29.69 (21.98-41.25) years, 29.15 ± 11.99 years and 35.29 ± 14.14 years, respectively. Data were obtained from the Hungarian Marfan Register and the Aortic Root Reconstruction Register.
Results: Follow-up time was 132 ± 81.04 months for Bentall, 76 ± 27.77 months for David and 4.5 (0.75-11.75) months for Yacoub groups. David and Yacoub operations were prophylactic more frequently than Bentall ones (p = 0.0153; p = 0.0085). Freedom from reoperation after primary surgery insufficiency was more common for Bentall than for David procedure (p<0.001). Compared to Bentall, David surgeries required longer cardiopulmonary bypass (p = 0.0013) and aortic cross clamp time (p = 0.0048), more early postoperative complications occurred after David and Yacoub, than after Bentall operations (p = 0.0005; p = 0.0037). Late complications and survival did not differ among the groups.
Conclusion: In Marfan syndrome, acute aortic rupture and dissection are the main contributors to mortality. Based on our results, the prophylactic aortic root reconstructions are reproducible and can be performed with great outcomes. Orv Hetil. 2021; 162(18): 696-704.
Keywords: Bentall procedure; Bentall-műtét; David procedure; David-műtét; Marfan syndrome; Marfan-szindróma; Yacoub procedure; Yacoub-műtét; aortagyök-rekonstrukció; aortic root reconstruction.