伴破骨样巨细胞的胃肠道平滑肌肉瘤是胃肠道平滑肌肉瘤的一种罕见类型。患者女，63岁。因黑便1周入院，胃镜发现胃体中部前壁5 cm×4 cm×4 cm隆起性病灶，广基，表面坏死及渗血。镜下观察：肿瘤主要由两种细胞组成，一种是梭形细胞，另一种是破骨样巨细胞，两种细胞无规律分布，弥漫性浸润生长。免疫组织化学：梭形细胞波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、Caldesmon均阳性；多核巨细胞波形蛋白、CD68均阳性。病理诊断为伴破骨样巨细胞的胃肠道平滑肌肉瘤。该病变生物学行为属于高度恶性，手术治疗，预后差。.