目的： 探讨肝上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid haemangioendothelioma，HEHE）的临床病理特点及预后。 方法： 回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2012—2019年经活检及手术切除病理确诊的14例HEHE，总结其临床表现、病理学特征等。 结果： 14例中男性7例，女性7例；发病年龄28~75岁。腹痛（4/14）为最常见的临床症状。HEHE易多灶发生（12/14），镜下肿瘤细胞形态多样，分布不均，密集区呈条索状、簇状、腺管样及单个细胞排列，可见印戒样细胞，内含原始血管腔及少量红细胞。免疫组织化学呈血管内皮标志物阳性，Ki-67阳性指数低。14例患者中8例经外科手术治疗，6例保守治疗（其中3例病故）。 结论： HEHE是罕见肿瘤，穿刺活检存在诊断困难，易多灶发生，可伴肺等转移，但生长缓慢，不伴有基础疾病的患者大部分预后良好，部分患者可带瘤长期生存。.