Introduction: Monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) is described as a hematologic condition characterized by nephrotoxicmonoclonal proteins produced by a non-malignant B-cell or plasma cell clone. Nevertheless, MGRS can cause serious renal lesions, leading to high morbidity. In C3 glomerulonephritis, a monoclonal protein can cause renal damage indirectly. Acting as an autoantibody, the protein cannot be detected in the kidney biopsy, promoting the dysregulation of the alternative pathway of the complement system.
Material and methods: This non-systematic review was based on a comprehensive search in databases and scientific journals, such as PubMed, Nature Reviews Nephrology and Kidney International, including the terms 'C3 Glomerulonephritis' and 'Monoclonal gammopathy of renal significance'. We review the pathophysiology, presentation, diagnosis, differential diagnosis and treatment of C3 glomerulonephritis associated with MGRS.
Discussion: With the increasing understanding of the complex interaction between monoclonal gammopathy and renal damage, such as C3 glomerulonephritis, it becomes clear that an early recognition is crucial, as Ig-directed therapy might improve outcomes. In this context, and in order to maximize the chance of a correct diagnosis, renal biopsy is mandatory to determine the exact nature of the lesion, and the severity of renal disease. Conclusion: It is important to make an early diagnosis of MGRS-associated C3 glomerulonephritis in order to prevent not only the progression to a hematological malignancy, but also end-stage renal disease.
Introdução: A gamopatia monoclonal de significado renal (MGRS) é descrita como uma doença hematológica caracterizada pela existência de proteínas monoclonais nefrotóxicas produzidas por um clone não maligno de células B ou plasmócitos. A MGRS pode causar lesões renais graves, levando a elevada morbilidade. Na glomerulonefrite C3, a proteína monoclonal pode causar indiretamente lesão renal. A proteína atua como auto-anticorpo, não sendo detetada na biópsia renal, promovendo a desregulação da via alternativa do complemento. Material e Métodos: Esta revisão não sistemática foi baseada numa pesquisa abrangente com recurso a base de dados e revistascientíficas, como a PubMed, Nature Reviews Nephrology e Kidney International, utilizando os termos ‘Glomerulonefrite C3’ e ‘Gamopatia monoclonal de significado renal’. Apresentamos uma revisão da fisiopatologia, apresentação clínica, diagnóstico, diagnóstico diferencial e tratamento de glomerulonefrite C3 associado a MGRS Discussão: Com a crescente compreensão da complexa interação entre a gamopatia monoclonal e a lesão renal, como é exemplo a glomerulonefrite C3, torna-se claro que um reconhecimento precoce é crucial, dado que a terapia dirigida à Ig pode melhorar o resultado. Neste contexto, para maximizar a probabilidade de um diagnóstico correto, uma biópsia renal é necessária para determinar a natureza exata da lesão e a severidade da doença renal. Conclusão: É importante realizar um diagnóstico precoce de glomerulonefrite G3 associada a MGRS de modo a prevenir não apenas a progressão para uma neoplasia hematológica, mas também para doença renal terminal.
Keywords: Glomerulonephritis; Monoclonal Gammopathy of Renal Significance.