Objective: To report own experience in the treatment of patients with proinsulinoma.
Material and methods: There were 10 patients with increased proinsulin production and normal insulin level since 2017. Most of them were young women.
Results: Fasting hypoglycemia in all patients was severe (up to 0.7 mmol/l). Clinical picture consisted of typical symptoms similar to those in insulinoma. The main difference in the course of proinsulinoma was the absence of weight gain in 7 patients and rapid weight loss (from 210 to 90 kg within 9 months) in 1 patient. All patients with proinsulinoma underwent surgery. In most cases, minimally aggressive surgery was performed.
Conclusion: Proinsulinoma is an extremely rare endocrine-active neuroendocrine pancreatic tumor. Differential features of proinsulinoma are the absence of weight gain and normal insulin levels in the presence of hypoglycemia. Surgery is the only radical method of treatment.
Введение: Проинсулинома — крайне редкая нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы, являющаяся источником избыточного синтеза предшественника инсулина. В мировой литературе представлены единые наблюдения данных нейроэндокринных опухолей.
Материалы и методы: С 2017 г. в отделении абдоминальной хирургии НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского было оперировано 10 больных, у которых имелась повышенная продукция проинсулина при нормальной концентрации инсулина. Большинство из них составили женщины трудоспособного возраста.
Результаты: Гипогликемия натощак у всех больных достигала критического уровня — вплоть до 0,7 ммоль/л. Клиническая картина складывалась из типичных симптомов, которые не отличались от таковых при инсулиноме. Принципиальным отличием развития болезни при проинсулиноме явилось отсутствие прибавки массы тела у 7 больных и стремительная потеря веса (с 210 до 90 кг за 9 месяцев) у 1 больного. Все пациенты с проинсулиномой были оперированы, в большинстве случае выполнялось минимально агрессивное вмешательство.
Выводы: Проинсулинома — крайне редкая гормонально-активная НЭО. Дифференциально-диагностическими критериями проинсулиномы ПЖ являются отсутствие прибавки массы тела и нормальный уровень инсулина при наличии гипогликемии. Хирургический метод является единственным радикальным способом лечения.
Keywords: insulinoma; neuroendocrine tumor; pancreas; proinsulinoma.