Hereditäre Ichthyosen sind eine Gruppe von Genodermatosen, die entweder als nichtsyndromal oder syndromal klassifiziert werden. Nichtsyndromale Ichthyosen und das Keratitis-Ichthyosis-Taubheitssyndrom (keratitis, ichthyosis and deafness syndrome, KID-Syndrom) prädisponieren für Pilzinfektionen. Diagnostik und Behandlung von Pilzinfektionen bei Ichthyosen sind herausfordernd. In dieser Übersicht fassen wir publizierte Ichthyose-Fälle mit Pilzinfektion aus den letzten 50 Jahren zusammen. Bei Patienten mit Ichthyose in Kombination mit Pilzinfektion traten atypische Manifestationen wie Alopezie, Papeln und brüchige Nägel auf. Verschiedene Pathomechanismen wurden vorgeschlagen, darunter Mutationen Ichthyose-relevanter Gene, die über verschiedene Signalwege zur Störung der Hautbarriere führen. Erkrankungen des Immunsystems, wie Atopie oder Störungen der angeborenen Immunität, tragen ebenfalls zur Anfälligkeit bei. Bestimmte Pilze können die Immunabwehr umgehen. Ausgedehnte und wiederkehrende Pilzinfektionen sind bei Ichthyose-Patienten nicht selten, was die Heilung erschwert und systemische antimykotische Therapien erfordert. Etablierte und neue Ichthyosebehandlungen zielen darauf ab, die Barrierefunktion der Haut zur Vermeidung von Pilzinfektionen zu verbessern. Daher ist der enge Zusammenhang zwischen Ichthyose und Pilzinfektionen in der klinischen Praxis von entscheidender Bedeutung und erfordert ärztlicherseits mehr Aufmerksamkeit. Weitere Studien sind erforderlich, um beteiligte Mechanismen und sinnvolle Behandlungsstrategien zu erforschen.