Down's syndrome is the most frequent genetic cause of intellectual disability. As the risk for developing Alzheimer's disease is increased in Down's syndrome, comprehensive cognitive examination is essential, both in young adults (for baseline evaluation), as well as later for diagnosing dementia. So far, there are only a few recommendations for neuropsychological assessment in Down's syndrome. Here, we review (1) the development of cognition across the life span, (2) various causes of cognitive change in adults with Down's syndrome, and (3) procedures available for their evaluation. Furthermore, (4) we provide recommendations for the assessment and interpretation of diagnostic findings in adults with intellectual disabilities. We conclude with recommendations for cognitive assessment in intellectual disability in general.
Das Down-Syndrom ist die häufigste genetische Ursache einer Intelligenzminderung. Da Menschen mit einem Down-Syndrom ein erhöhtes Risiko aufweisen, an einer Alzheimer-Demenz zu erkranken, ist eine umfassende Untersuchung der kognitiven Funktionen indiziert, sowohl im jungen Erwachsenenalter (zur Erhebung des kognitiven Ausgangsniveaus) als auch im Verlauf zur Demenzdiagnostik. Das weite Spektrum an kognitiver Leistungsfähigkeit bei Menschen mit einem Down-Syndrom stellt eine diagnostische Herausforderung dar. Wir möchten daher einen Überblick geben (1) über die kognitive Entwicklung über die Lebensspanne, (2) über verschiedene mögliche Ursachen kognitiver Veränderungen bei erwachsenen Menschen mit einem Down-Syndrom und (3) über neuropsychologische Diagnostik und entsprechende Verfahren für den Erwachsenenbereich. Schließlich geben wir, auf der Grundlage unserer Erfahrungen, (4) allgemeine Empfehlungen zur Untersuchung und Befundinterpretation bei Menschen mit Intelligenzminderung.
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