Calciphylaxis is a rare but devastating condition characterized by a calcifying thrombosing microangiopathy resulting in painful necrotic skin lesions. Risk factors are multiple, the most important being obesity, disorders of phosphocalcic metabolism and acenocoumarol. Largely unknown by the medical community, its pathogenesis is still incompletely elucidated; its diagnosis by skin biopsy remains difficult and increasingly debated because potentially associated with an aggravation of lesions. Its treatment must be as premature as possible andmultimodal. However, the results are up to now unsatisfactory, as specific treatment of calciphylaxis does not yet exist.
La calciphylaxie est une pathologie rare mais dévastatrice qui survient surtout chez les patients souffrant d’une maladie rénale terminale. Elle est caractérisée par une microangiopathie calcifiante et thrombosante qui engendre des lésions cutanées nécrotiques et douloureuses. Les facteurs de risque sont multiples : les plus importants sont l’obésité, les troubles du métabolisme phosphocalcique et les anticoagulants coumariniques. Encore peu connue du monde médical, sa pathogenèse est encore incomplètement élucidée ; le diagnostic par biopsie cutanée reste difficile et débattu, car potentiellement associée à une aggravation des lésions. La prise en charge doit être précoce et multimodale ; elle reste jusqu’à présent insatisfaisante, un traitement ciblé étant toujours inexistant.