Interstitial lung diseases (ILD) encompass more than 200 disorders of known and unknow etiology. Until recently, the antifibrotic drugs nintedanib and pirfenidone had only been approved for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), but not for other ILD. In the randomized, double-blind, placebo-controlled SENSCIS trial, the efficacy and safety of nintedanib was investigated in patients with ILD associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Nintedanib significantly reduced the annual rate of decline in FVC compared with placebo leading to the approval of nintedanib for the treatment of SSc-ILD. Very recently, nintedanib has got approval for chronic fibrosing ILD with a progressive phenotype based on the data from the INBUILD trial. In this randomized, double-blind, placebo-controlled, phase III trial, patients with chronic hypersensitivity pneumonitis, idiopathic non-specific interstitial pneumonia, unclassifiable ILD, autoimmune ILD, sarcoidosis, and others were included, and nintedanib slowed the annual decline of pulmonary function by 57 % in these patients. Promising data are also available for pirfenidone in the treatment of patients with progressive, non-IPF lung fibrosis and unclassifiable progressive fibrosing ILD. In this article, we summarize the new approvals of antifibrotic drugs in non-IPF ILD, the results from the underlying clinical trials and the clinical implications.
Nintedanib zur behandlung der ssc-ile: Nintedanib reduziert den jährlichen Abfall der forcierten Vitalkapazität (FVC) bei Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung (ILE) in Assoziation mit einer systemischen Sklerose (SSc) und ist in dieser Indikation neu zugelassen. NINTEDANIB ZUR BEHANDLUNG DER CHRONISCHEN PROGREDIENT FIBROSIERENDEN ILE: In der INBUILD-Studie wurde Nintedanib bei Patienten mit chronischer progredient fibrosierender ILE (Non-IPF) untersucht. Eingeschlossen waren Patienten mit exogen allergischer Alveolitis (EAA), idiopathischer nichtspezifischer interstitieller Pneumonie (iNSIP), unklassifizierbarer idiopathischer interstitieller Pneumonie, ILE bei rheumatoider Arthritis, SSc-ILE, expositionsassoziierter ILE, ILE bei Mischkollagenose, Sarkoidose und anderen fibrosierenden ILE. Nintedanib führte auch in dieser Patientengruppe zu einer signifikanten Reduktion des jährlichen FVC-Abfalls. Zusätzlich zur Therapie der IPF und der SSc-ILE ist Nintedanib jetzt auch zur Behandlung anderer chronischer progredient fibrosierender ILE zugelassen.
Pirfenidon bei non-ipf-ile: Pirfenidon wurde ebenfalls bei Patienten mit progredienter Non-IPF-Lungenfibrose untersucht. In der finalen Analyse der RELIEF-Studie konnte ein signifikant positiver Effekt auf den Verlauf der FVC durch die Pirfenidon-Behandlung nachgewiesen werden. Eine Zulassung in dieser Indikation liegt bisher nicht vor. Im Rahmen einer Phase-II-Studie wurde Pirfenidon bei unklassifizierbarer progredienter ILE untersucht. Die Lungenfunktionsmessung im Zentrum (sekundärer Endpunkt) ergab eine signifikante Abschwächung des FVC-Verlusts nach 24 Wochen in der mit Pirfenidon behandelten Gruppe versus Placebo. Eine Zulassung in dieser Indikation liegt bisher ebenfalls nicht vor.
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