Introduction: The use of extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) is considered by many authors as one of the most important technological advances in the care of newborns with congenital diaphragmatic hernia. The main objective of this study was to report the experience of a Portuguese ECMO center in the treatment of congenital diaphragmatic hernia.
Material and methods: Descriptive retrospective study of newborns with congenital diaphragmatic hernia requiring ECMO support in a Pediatric Intensive Care Unit from January 2012 to December 2019. Data collection using the Extracorporeal Life Support Organization registration and unit data base.
Results: Fourteen newborns were included, all with left congenital diaphragmatic hernia, in a total of 15 venoarterial ECMO cycles. The median gestational age was 38 weeks and the median birth weight was 2.950 kg. Surgical repair was performed before entry into ECMO in six, during in seven and after in one newborn. The average age at placement was 3.3 days and the median cycle duration was 16 days. Prior to ECMO, all newborns had severe hypoxemia and acidosis despite optimized ventilatory support, with nitric oxide and inotropic therapy. After 24 hours on ECMO, there was correction of acidosis, improvement of oxygenation and hemodynamic stability. All cycles presented mechanical complications, the most frequent being the presence of clots in the circuit. The most frequent physiological complications were hemorrhagic and embolic (three newborns suffered an ischemic stroke during the cycle). Five newborns (35.7%) died, all associated with complications (two strokes, two massive bleedings and one accidental decannulation). Chronic lung disease, poor weight gain and psychomotor developmental delay were the most frequent long-term morbidities.
Discussion: Despite technological advances in respiratory care and improved safety of the ECMO technique, the management of these newborns is complex and there are still several open questions, including the appropriate selection of patients, the best approach and time for surgical correction, and the treatment of pulmonary hypertension in the presence of persistent fetal shunts.
Conclusion: Survival rate was higher than reported in 2017 Extracorporeal Life Support Organization report (64% versus 50%). Mechanical and hemorrhagic complications were very frequent.
Introdução: A utilização de oxigenação por membrana extracorporal (ECMO) é considerada por muitos autores como um dos maisimportantes avanços tecnológicos nos cuidados de recém-nascidos com hérnia diafragmática congénita. O principal objetivo deste estudo foi reportar a experiência de um centro de oxigenação por membrana extracorporal português no tratamento de hérnia diafragmática congénita.Material e Métodos: Estudo retrospetivo descritivo dos recém-nascidos com hérnia diafragmática congénita com necessidade de suporte de ECMO, numa unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos de janeiro de 2012 a dezembro de 2019. Colheita de dados com recurso ao registo da Extracorporeal Life Support Organization e registo da unidade.Resultados: Incluídos 14 recém-nascidos, todos com hérnia diafragmática congénita esquerda, num total de 15 ciclos de ECMO veno-arterial. Mediana de idade gestacional de 38 semanas e de peso ao nascer de 2,950 kg. A correção cirúrgica foi realizada antes da entrada em ECMO em seis, durante em sete e após ciclo em um caso. A mediana de idade de colocação foi de 3,3 dias e a média de duração do ciclo foi de 16 dias. Previamente à ECMO, todos os recém-nascidos apresentavam hipoxemia e acidose grave apesar de suporte ventilatório otimizado, com terapêutica com oxido nítrico e inotrópicos. Após 24 horas em ECMO, verificou-se correção de acidose, melhoria de oxigenação e estado hemodinâmico. Todos os ciclos apresentaram complicações mecânicas, sendo a mais frequente a presença de coágulos no circuito. As complicações fisiológicas mais frequentes foram as hemorrágicas e embólicas (três recém-nascidos sofreram acidente vascular cerebral isquémico durante o ciclo). Cinco crianças (35,7%) morreram, estando todos os casos associados a complicações (duas com acidente vascular cerebral, duas com hemorragia maciça e uma descanulação acidental). A doença pulmonar crónica, má progressão ponderal e atraso do desenvolvimento psicomotor foram as morbilidades a longo prazo mais frequentes.Discussão: Apesar dos avanços tecnológicos nos cuidados respiratórios e melhoria da segurança da técnica ECMO, o manuseamento destes recém-nascidos é complexo e existem ainda várias questões em aberto, incluindo a selecção apropriada dos doentes, amelhor abordagem e tempo de correcção cirúrgica, e o tratamento da hipertensão pulmonar na presença de shunts fetais persistentes.Conclusão: A taxa de sobrevivência foi superior à reportada no relatório da Extracorporeal Life Support Organization de 2017 (64% vs 50%). As complicações mecânicas e hemorrágicas foram muito prevalentes.
Keywords: Extracorporeal Membrane Oxygenation; Hernias, Diaphragmatic, Congenital; Infant; Newborn; Portugal.