Organizing pneumonia (OP) describes a histological pattern of acute or subacute lung damage. Clinically, patients present with cough, fever, and dyspnea. A distinction is made between idiopathic or cryptogenic organizing pneumonia (COP) and secondary organizing pneumonia (OP). In COP, neither clinical/radiological nor histological causes can be determined. It is classified as an interstitial idiopathic pneumonia (IIP) according to the criteria of the American Thoracic Society (ATS) and the European Respiratory Society (ERS). Secondary organizing pneumonia has a known triggering mechanism, such as infectious agents, certain medications, or concomitant symptoms of other primary pulmonary diseases and diseases of other organ systems. Common to both forms is the histological picture of intra-alveolar mesenchymal buds. These are myofibroblast proliferates that branch out along the alveolar spaces. They are usually accompanied by a moderate interstitial and alveolar, chronic, and macrophage-rich inflammatory cell infiltrate. The most important differential diagnosis is common interstitial pneumonia (UIP). It also shows fibroblast proliferates, which are, however, located in the interstitium. The correct classification of an IIP as a COP by means of clinical, radiological, and histological findings is essential, since the COP, in contrast to the UIP, responds very well to corticosteroids and therefore has an excellent prognosis compared to the UIP. The course of secondary organizing pneumonia depends on the respective underlying disease. Here it is important for the pathologist to correctly identify potential accompanying histological characteristics in order to be able to provide clues to a possible cause of OP.
Die organisierende Pneumonie (OP) beschreibt ein histologisches Muster des akuten bzw. subakuten Lungenschadens. Klinisch fallen die Patienten mit Husten, Fieber und Dyspnoe auf. Es wird zwischen der idiopathischen bzw. kryptogen organisierenden (COP) und der sekundären organisierenden Pneumonie (OP) unterschieden. Bei der COP kann weder klinisch/radiologisch noch histologisch eine Ursache bestimmt werden. Sie wird zu den interstitiellen idiopathischen Pneumonien (IIP) gezählt nach Kriterien der American Thoracic Society (ATS) und der European Respiratory Society (ERS). Bei der sekundären organisierenden Pneumonie liegt ein bekannter auslösender Mechanismus vor, wie z. B. infektiöse Erreger, bestimmte Medikamente oder auch Begleiterscheinungen anderer primär pulmonaler Erkrankungen und Erkrankungen anderer Organsysteme. Beiden Formen gemeinsam ist das histologische Bild der intraalveolären Mesenchymknospen. Diese sind Myofibroblastenproliferate, welche sich zopfartig entlang der Alveolarräume verzweigen. Sie werden in der Regel von einem bis mäßigen interstitiellen und alveolären, chronischen und makrophagenreichen Entzündungszellinfiltrat begleitet. Wichtigste Differenzialdiagnose ist die gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP). Diese zeigt ebenfalls Fibroblastenproliferate, welche allerdings interstitiell liegen. Die korrekte Zuordnung einer IIP als COP mittels klinischer, radiologischer und histologischer Befunderhebung ist essenziell, da die COP im Gegensatz zur UIP sehr gut auf Kortikosteroide anspricht und somit gegenüber der UIP eine exzellente Prognose hat. Der Verlauf sekundärer organisierender Pneumonien hängt von der jeweiligen Grunderkrankung ab. Hier ist es wichtig, dass der Pathologe histologische Begleitcharakteristika einer OP korrekt identifiziert, um Hinweise auf eine mögliche Ursache geben zu können.
Keywords: Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP); Fibroblast proliferation; Idiopathic interstitial pneumonia; Idiopathic organizing pneumonia; Masson bodies.