Heerfordt's syndrome is a rare manifestation of sarcoidosis combining uveitis, parotidomegaly, facial paralysis and fever in its classic form. It is an active form of the disease whose diagnosis is facilitated by salivary gland biopsy. We conducted clinical observation of a 17-year-old female patient with uveitis, right parotidomegaly and right facial paralysis characterized by violent onset. After laboratory tests and imaging exam (parotid ultrasound), biopsy of minor salivary glands established the diagnosis of sarcoidosis. A pre-therapeutic assessment allowed for the initiation of oral corticosteroid therapy with favorable outcome and total remission. Heerfordt's syndrome is a rare clinical form of sarcoidosis, with favorable outcome in most cases. Specific diagnostic approach (excluding differential diagnoses, especially the incomplete forms) is necessary, based on therapeutic advances in this area.
Le syndrome de Heerfordt est une manifestation rare de la sarcoïdose associant dans sa forme classique une uvéite, parotidomégalie, paralysie faciale et fièvre. C'est une forme active de la maladie dont le diagnostic est facilité par la biopsie salivaire. Il s'agit d'une observation clinique d'une patiente âgée de 17 ans présentant une uvéite, une parotidomégalie droite et une paralysie faciale droite d'apparition brutale. Après un bilan biologique et une imagerie (échographie parotidienne), une biopsie des glandes salivaires accessoires a conduit au diagnostic de sarcoïdose. Un bilan pré thérapeutique a permis d'instituer une corticothérapie par voie orale avec une évolution favorable et rémission totale. Le syndrome de Heerfordt est une forme clinique rare de sarcoïdose avec un profil évolutif favorable dans la majorité des cas. Il nécessite une approche diagnostique précise (éliminer les diagnostics différentiels surtout les formes incomplètes) en insistant sur les progrès thérapeutiques dans ce domaine.
Keywords: Granulomatosis; angiotensin; converting enzyme; facial paralysis; parotidomegaly.
Copyright: Smail Kharoubi et al.