患者男，78岁。因全程性肉眼血尿3 d，CT示右肾占位性病变入院，行右肾切除术。大体观察见肿瘤组织呈出血坏死多彩状，镜下观察见肿瘤主要由呈明显异型性的圆形或多边形上皮样细胞组成，核分裂象易见，细胞排列呈不规则条索、片状及网状裂隙样结构，裂隙边缘被覆肿瘤细胞。免疫组织化学显示血管内皮标志物（ERG、FLI-1、CD31、第八因子相关抗原）及广谱细胞角蛋白（CKpan）、波形蛋白、CD10等均呈阳性表达，肿瘤细胞Ki-67阳性指数约占50%，诊断为肾脏上皮样血管肉瘤。.