We report a case of ruptured liver hematoma as a result of suppurated arteriovenous malformation (AVM) in a patient with Rendu-Osler-Weber (ROW) syndrome. The patient presented with unexplained fever and upper right abdominal pain associated with microcytic anemia. A computed tomography scan revealed increasing subcapsular liver hematoma and features of liver abscess. Intraoperatively, a left liver hematoma mixed with pus was found that was attached to the anterior abdominal wall. Surgery included left lateral bisegmentectomy, while pathohistological analysis showed AVM and genetic tests confirmed ROW. This is the first such life-threatening surgical case of ROW complication reported in the scientific literature.
Reportamos el caso de una paciente con síndrome de Rendu-Osler-Weber y rotura de un hematoma hepático supurado como resultado de una malformación arteriovenosa. La paciente presentó fiebre inexplicable y dolor abdominal superior derecho asociado con anemia microcítica. La tomografía computarizada reveló un aumento del hematoma hepático subcapsular y las características del absceso hepático. Durante la cirugía se encontró un hematoma hepático izquierdo mezclado con pus que estaba unido a la pared abdominal anterior. La intervención incluyó bisegmentectomía lateral izquierda. El análisis histopatológico mostró malformación arteriovenosa y las pruebas genéticas confirmaron el síndrome de Rendu-Osler-Weber. Este es el primer caso quirúrgico potencialmente mortal de complicación de síndrome de Rendu-Osler-Weber reportado en la literatura científica.
Keywords: Absceso hepático; Hereditary telangiectasia; Liver abscess; Liver rupture; Rendu-Osler-Weber syndrome; Rotura del hígado; Síndrome de Rendu-Osler-Weber; Teleangiectasia hereditaria.
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