本文报告了1例双侧耳廓软骨骨化的患者。患者女，62岁，因"双耳廓逐渐变硬5年"入院，查体示双侧耳廓触之变硬，活动度减低。颅骨三维CT示双侧耳廓对称性呈骨性密度改变。耳廓软骨活检术病理结果示组织表面被覆纤维组织，其下为软骨及成熟的松质骨，其中可见部分软骨骨化。诊断为双耳廓软骨骨化。本病临床罕见，需与耳廓软骨钙化鉴别，同时应详查甲状旁腺激素及血钙、磷，肾上腺皮质功能，排除假性甲状旁腺功能减退。该病目前尚缺乏有效的治疗方法。.