Acquired tumors of lymphatic vessels are rare. Clinically, progressive lymphangioma usually appears as circumscribed plaques of small to medium size. In contrast, our case of a 13-year-old boy demonstrates a case of progressive lymphangioma with a solitary large indurated plaque. No extracutaneous manifestation was found. Systemic therapy with corticosteroids and methotrexate resulted in an improvement of the patient's condition. Dependent on clinical course and appearance of the disease, therapy with mTOR inhibitors may be considered as a therapeutic option.
Erworbene Lymphgefäßtumoren sind selten. Das progressive Lymphangiom tritt üblicherweise als kleinere, meist umschriebene Plaque auf und ist durch eine langsame Größenzunahme gekennzeichnet. Bei dem vorgestellten 13-jährigen Jungen zeigte sich hingegen eine sehr ausgedehnte singuläre Veränderung mit klinisch stärkerer Induration ohne extrakutane Beteiligung. Die eingeleitete Systemtherapie mit Kortikosteroiden und Methotrexat zeigte eine Befundverbesserung. In Abhängigkeit vom Erscheinungsbild und der Beschwerdesymptomatik kann bei vergleichbaren Befunden auch eine Therapie mit mTOR-Inhibitoren diskutiert werden.
Keywords: Corticosteroids; Lymphangioendothelioma; Lymphatic vessel tumors; Methotrexate; Podoplanin.