Objective: To evaluate the impact of malignancy grade and the proportion of the dedifferentiated component (DC) in retroperitoneal dedifferentiated liposarcomas (DDLS) on the course and prognosis of the disease.
Material and methods: The retrospective study enrolled 74 patients with primary retroperitoneal DDLS who underwent radical surgical treatment in the N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia. Histological surgery specimens from all cases of DDLS were reexamined and reclassified. According to malignancy grades and the proportion of the dedifferentiated component in the tumor, the patients were divided into the comparison groups included in the intergroup analysis of overall and relapse-free survival (OS and RFS) rates. The authors also analyzed the relationship between the proportion of the dedifferentiated component in DDLS and the frequency of adjacent organ invasion.
Results: Patients with a more than 15% dedifferentiated component had significantly lower OS rates than those with a less than 15% one (p=0.0001; log-rank test). The median OS in the DDLS group with a less than 15% dedifferentiated component was 91 months (95% CI, 82-100); that in the DDLS group with a more than 15% dedifferentiated component was 29 months (95% CI 17-41). The 5-year overall survival rates in the groups with less than 15% and more than 15% dedifferentiated components were 69% and 2%, respectively. The group with a more than 15% dedifferentiated component had significantly lower RFS rates than that with a less than 15% one (p=0.0001; log-rank test). In the DDLS groups with less than 15% and more than 15% dedifferentiated components, the median RFS rates were 25 months (95% CI 23-27) and 13 months (95% CI 8-18), respectively. In these groups, the 2-year RFS rates were equal to 50% and 9%, respectively. In the DDLS groups with less than 15% and more than 15% dedifferentiated components, pathologically confirmed invasion into the adjacent organs was observed in 32% and 63% of cases, respectively. There were no statistically significant differences in the OS and RFS of patients with DDLS according to tumor grade (p=0.069; p=0.102).
Conclusion: This investigation suggests that DDLS have a more aggressive course with an increasing proportion of the dedifferentiated component in the tumor. Considering the histological variability in the dedifferentiated component, which is demonstrated in the research and scientific literature, as well as lack of a prognostic impact of histological grade, the authors believe that semi-quantitative assessment of the proportion of the dedifferentiated component in DDLS is able to serve as a simple and efficient morphological marker for the course of the disease and prognosis in retroperitoneal DDLS.
Цель исследования: Оценка влияния степени злокачественности и доли дедифференцированного компонента в забрюшинных дедифференцированных липосаркомах (ДДЛПС) на течение и прогноз заболевания.
Материал и методы: В ретроспективное исследование включены 74 пациента с первичными забрюшинными ДДЛПС, которым было произведено радикальное хирургическое лечение в ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Выполнены пересмотр и реклассификация гистологических препаратов операционного материала всех случаев ДДЛПС. В зависимости от степени злокачественности и доли дедифференцированного компонента в опухоли больные были разделены на группы сравнения, включенные в межгрупповой анализ общей (ОВ) и безрецидивной (БРВ) выживаемости. Также проанализирована взаимосвязь величины доли дедифференцированного компонента в ДДЛПС и частоты инвазии прилежащих органов.
Результаты: В группе больных с долей дедифференцированного компонента более 15% ОВ была достоверно хуже, чем в группе пациентов с долей такового менее 15% (p=0,0001; log-rank test). Медиана ОВ в группе ДДЛПС с долей дедифференцированного компонента менее 15% составила 91 мес (95% ДИ 82—100), в группе ДДЛПС с долей дедифференцированного компонента более 15% — 29 мес (95% ДИ 17—41). Показатели пятилетней общей выживаемости в группах с долей дедифференцированного компонента менее 15% и более 15% составили 69 и 2% соответственно. БРВ больных была достоверно ниже в группе с долей дедифференцированного компонента более 15%, чем в группе с долей такового менее 15% (p=0,0001; log-rank test). Медиана БРВ в группе с долей дедифференцированного компонента менее 15% составила 25 мес (95% ДИ 23—27), в группе ДДЛПС с долей дедифференцированного компонента более 15% — 13 мес (95% ДИ 8—18). Показатели двухлетней БРВ в группах с долей дедифференцированного компонента менее 15% и более 15% равнялись 50 и 9% соответственно. Морфологически подтвержденное врастание в прилежащие органы ДДЛПС с долей дедифференцированного компонента менее 15% было отмечено в 32% случаев, ДДЛПС с долей дедифференцированного компонента более 15% — в 63% случаев. Не обнаружено достоверно значимых различий в ОВ и БРВ больных ДДЛПС в зависимости от степени злокачественности опухоли (p=0,069; p=0,102).
Заключение. Настоящее исследование свидетельствует о более агрессивном течении ДДЛПС при нарастании доли дедифференцированного компонента в опухоли. Учитывая гистологическую вариабельность дедифференцированного компонента, продемонстрированную в исследовании и научной литературе, а также отсутствие влияния степени злокачественности на прогноз, полагаем, что полуколичественная оценка доли дедифференцированного компонента в ДДЛПС способна служить простым и эффективным морфологическим маркером течения заболевания и прогноза при забрюшинных ДДЛПС.
Keywords: dedifferentiated; dedifferentiated component; dedifferentiated liposarcoma; liposarcoma; non-organ retroperitoneal tumors; prognosis.