Acquired idiopathic generalised anhidrosis is an uncommon sweating disorder characterized by loss of sweating in the absence of any neurologic, metabolic or sweat gland abnormalities. Although some possible immunological and structural mechanisms have been proposed for this rare entity, the definitive pathophysiology is still un-clear. Despite some successfully treated cases with systemic corticosteroid application, the dose and route of steroid application are controversial. Here, we present a 41-year-old man with lack of genera-lised sweating who has been successfully treated with high dose pulse intravenous prednisolone. We have discussed his clinical and histopathological findings as well as the treatment options in view of the current literature.
A szerzett, idiopathiás, generalizált anhidrosis ritka kórkép, jellemzôje az izzadási képesség elvesztése bármilyen neurológiai, metabolikus vagy izzadságmirigy-rendellenesség nélkül. Habár immunológiai és strukturális magyarázatok születtek e ritka kórkép hátterében álló mechanizmus tisztázása érdekében, a konkrét patofiziológia felderítése még várat magára. Néhány esetben már beszámoltak sikeres szisztémás kortikoszteroid-kezelésrôl, a szteroidalkalmazás dózisával és a megfelelô gyógyszerbeviteli móddal kapcsolatos információk ellentmondásosak. Esetismertetésünkben bemutatjuk egy 41 éves férfi beteg történetét, akinek generalizált anhidrosisát sikeresen kezeltük nagy dózisú intravénás prednisolon-lökésterápiával. Bemutatjuk a beteg klinikai és hisztopatológiai leleteit, valamint a kezelési lehetôségeket a szakirodalom tükrében.
Keywords: AIGA; acquired idiopathic generalized anhidrosis; anhidrosis; corticosteroid therapy.