IgG4-related disease is a rare multi-organic inflammatory disease that frequently involves the ENT and head and neck areas. In these cases, salivary gland and lacrimal gland involvement is very common and includes enlargement, infiltration, and formation of pseudotumours. Diagnosis of IgG4 related disease remains a challenge and relies on several clinical, serological, radiological and histopathological criteria to differentiate from other diseases with similar clinical presentation. Histology reveals IgG4 positive lymphoplasmocytic infiltrates, storiform fibrosis and obliterative phlebitis. Glucocorticoids are the first line of treatment and can be combined with other immunosuppressants. The prognosis is favorable if treatment is initiated early. Recurrences are common. Delay in diagnosis can have severe multi-organic consequences.
Rare et encore peu connue, la maladie à immunoglobuline G4 (IgG4) est multiorganique et se manifeste fréquemment dans la sphère oto-rhino-laryngologique et cervico-faciale. Dans ces cas, les glandes lacrymales et salivaires sont les plus fréquemment touchées, présentant des tuméfactions, infiltrations et pseudotumeurs. Le diagnostic reste un défi ; il repose sur des critères cliniques, sérologiques, radiologiques et histopathologies qui visent à la distinguer des nombreuses maladies de présentations cliniques similaires. À l’histologie, on retrouve un infiltrat lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4+, une fibrose storiforme et des phlébites oblitérantes. Les glucocorticoïdes sont la première ligne de traitement et peuvent être associés à d’autres immunosuppresseurs. Le pronostic est favorable si le traitement est initié rapidement. Les récidives sont courantes. Un retard diagnostique peut avoir des conséquences multiorganiques sévères.